双重疾病袭击结缔组织

　　【概述】

　　OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠，亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠〕。

　　【诊断】

　　当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。

　　对重叠综合征的分类不甚统一。大多采用在藤真分类(见表22-2)。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

　　类型依据

　　Ⅰ二种以上结缔组织病共存

　　⑴相同或重复的症状或体征在不同时间内出现，如RA→SLE，SLE→PSS

　　⑵同时出现但以某一 疾病 为主，如SLE+PSS，SLE+RA，PSS+PM等

　　Ⅱ二种以上结缔组织病不典型或不完全的症状混合在一起，又很归入哪一类疾病 。有时提示为一种新的临床 疾病 或综合征，如混合性结缔组织病(MCTD)，Felty综合征等

　　Ⅲ传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存，如SLE+SS，SLE+桥本甲状腺炎等

　　OCTD的诊断依据

　　1.SLE和PSS典型OCTD：

　　⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE不同，荧光抗体类型为斑点型。

　　⑵MCTD：临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合，但有具备单独诊断上述某一 疾病 的条件。临床特征：病情较轻，内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件：①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。③ANA阳性，呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

　　2.SLE和PM(DM)的OCTD 与单纯PM(DM)不同，具有下列特征：①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑，又有DM的眶周红斑，有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明显增高;ANA阳性及LE细胞阳性离高;肌电图异常，可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。

　　3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征：①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。②多脏器损害，尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见LE细胞多数阳性;ANA阳性，多为斑点型;血清RF大部分阳性。

　　4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等;化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外，血白细胞减少不明显，常伴有嗜酸性粒细胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。