阐述多发性大动脉炎的分类

　　【概述】

　　多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。

　　【诊断】

　　㈠头臂型 脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到，多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低，眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎。

　　㈡胸腹主动脉脉型 持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。

　　㈢肾动脉型 全身持续性高血压服用一般降压 药物 无效应考虑肾动脉型大动脉炎。

　　㈣混合型 出现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为混合型大动脉炎。

　　此外，在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音，肺扫描示肺野放射性分布明确缺陷，则伴有肺动脉狭窄。值得一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。因此，年轻女性多发性大动脉炎患者，如临床有明显心电图改变，应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞，并进一步冠状动脉造影以明确诊断。但与一般冠心病比较，多发性大动脉炎所致冠状动脉闭塞临床表现较轻，无休息与心律失常发生，白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。此外，在不同血管部位闻及连续性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。

　　【病因学】

　　多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变;②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb´s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb´s抗体多见于自身免疫性 疾病 ，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。

　　【病理改变】

　　病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。