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取消关注无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热 热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%一50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。
2、皮肤瘙痒 这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛 约17%一20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、结外病变的症状
(1) 胃肠道 食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
(2) 肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。
(3) 骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
(4) 皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
(5) 扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
(6) 其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合症。
二 体征
1. 淋巴结肿大 淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于颈淋巴结者占60%一70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。
2. 结外病变的体征
(1) 肝脾 肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。
(2) 胸部 在非霍奇金淋巴瘤中,约25%在病程中发生胸腔积液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻塞所致。
(3) 骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。
(4) 皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡,丘疹、斑疹等,常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病,占5%一16%。
(5) 扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
(6) 肾 肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。
(7) 神经系统 中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。
(8) 其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合症。
(实习编辑:戴月娟)
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
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