脑和神经疾病
快速导航
频道
女性
减肥
育儿
保健
美容
妇科
饮食
中医
肿瘤
资讯
男性
诊疗
呼吸科
心血管
肝病科
更多
服务
问医生
就医助手
药品通
疾病百科
名医在线
简单生活
热门疾病
高血压
阴道炎
肩周炎
脂肪肝
小儿咳嗽
糖尿病
健康科普
科普基地
关注39减肥健康运动

查看更多相关内容

取消关注
首页 > 疾病 > 脑和神经疾病

系统性红斑狼疮伴进行性多灶性白质脑病1例

举报/反馈
2008-05-29 21:14:0039健康网社区

  患者女,35岁。因关节疼痛4个月,眼睑、双下肢水肿 50天,于1997年8月29日入院。患者5月初,无诱因出现周身关节疼痛,伴口腔溃疡。7月10日起伴眼睑、颜面水肿,7 月31日出现周身水肿,尿量减少至600 ml/d,住某院15天, 诊为系统性红斑狼疮(SLE)。8月8日起口服泼尼松20 mg, 3次/日,8月19日自行停药。为进一步治疗入我院。体检: T36.4℃,P 88次/分,R 16次/分,BP 16.0/11.3 kPa(1 mmHg =0.133 kPa)。神志清楚,结膜苍白。颜面、眼睑、双下肢水肿,心肺未见异常。腹平软,肝脾未及。四肢肌力正常,深浅神经反射存在,无病理反射。实验室检查:血象:WBC 3.6× 109/L,RBC 2.44×1012/L,Hb 60 g/L,血小板75×109/L。血沉 90 mm/1 h,血补体C3311 mg/L,C4<100 mg/L,血尿素氮9.69 mmol/L,肌酐237.3μmol/L。抗dsDNA、抗SSA、抗Smith抗体阳性,抗核抗体1∶160,阳性斑点型,乙型肝炎病毒五项免疫标志物、抗HCV、抗HIV、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。尿常规:蛋白(++++ ),红细胞满视野。尿乙酰葡糖胺酶 (NAG)110.3 U/g Cr,溶菌酶125 mg/L,渗透压282 mmol/L,24 小时尿蛋白2.25 g,尿红细胞计数50万/ml,多形。心电图、胸片正常。B超:胸腔、腹腔、心包少量积液。肾穿刺组织学检查:5个肾小球,弥漫性内皮细胞、系膜细胞增殖,系膜基质增多伴节段性系膜坏死,内皮下见大量免疫复合物沉积, 肾小球内见微血栓形成、中性粒细胞浸润及核碎裂,其中 1个肾小球见细胞性新月体,间质见大量炎细胞浸润。免疫荧光示IgG(+)、IgA(+)、IgM(++)、C3(++)、C4(+)、Clq (+~+++ )、Fib(+),沿毛细血管襻颗粒样沉积。病理诊断为狼疮性肾炎(弥漫增殖型)。9月5日起口服泼尼松60 mg/d, 9日起连续行甲基泼尼松龙冲击治疗3天,1.0 g/d, 12日起改口服泼尼松40 mg/d,尿量增至1 200 ml/d,15日晨起突发意识丧失、全身抽搐3次,渐进入昏迷状态,无颈项强直,双侧巴氏征阳性。腰穿示脑脊液清亮、透明,压力180 mmH2O(1·76 kPa),蛋白0.7 g/L,葡萄糖3.9 mmol/L,氯化物 123 mmol/L,白细胞5×106/L。涂片查细菌、霉菌、抗酸杆菌及细菌、霉菌培养均阴性。CT:双侧半卵圆中心脑白质区见大片低密度影。磁共振成像(MRI):双侧大脑半球皮质、白质内可见多发的大片状长T2异常信号。诊断: SLE脑病,进行性多灶性白质脑病(PML)。9月16日呼吸心跳停止,经心肺复苏术后心跳恢复,以呼吸机维持呼吸,9月 22日死亡。尸检:双侧大脑半球、脑干、小脑均溃烂,两半球不对称,脑回明显增宽,脑沟变浅,左侧额叶见大片陈旧性出血区,两半球灰白质交界处见弥漫分布多量的点片状出血灶。镜检:皮质下白质大部分结构消失,残存的少突胶质细胞肿大,核内见大量嗜酸性包涵体(图3)。病理解剖诊断: (1)进行性多灶性白质脑病(主要累及顶枕叶);(2)SLE血管病伴局灶性脑出血(左侧额、顶交界处,大小为3 cm×2 cm× 1 cm);(3)呼吸机脑。

  进行性多灶性白质脑病是一种亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病,是细胞免疫功能缺陷或低下时的条件性病毒感染,病原体为乳头多瘤空泡病毒中的JC病毒。临床表现多种多样,可为偏瘫、失语、痴呆、视野缺损、感觉异常、精神障碍、共济失调、抽搐等。确诊本病关键在于尸检及脑穿刺活检见典型病理改变,主要为脑白质内广泛性、多灶性脱髓鞘病变,病灶内少突胶质细胞减少或消失,残余细胞肿胀, 增大的核内可见嗜酸性包涵体,电镜观察为乳头多瘤空泡病毒颗粒等。采用免疫组化、PCR及原位杂交等方法于脑脊液及脑组织中检测到乳头多瘤空泡病毒,CT和MRI检查见局灶性脑白质损害有助于诊断。到目前为止,本病尚无显效治疗方法,少数报道阿糖胞苷、干扰素、喜树碱[1]治疗有效。本病多见于获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、慢性淋巴细胞性白血病淋巴瘤、结核、其他恶性肿瘤及脏器移植后、接受长期免疫抑制治疗的病人,伴发于SLE者则极少见,到目前为止仅报告8例。Newton等1986年综述共4例,此后近 13年共4例。上述8例病人分别于应用泼尼松、环磷酰胺、甲基泼尼松龙、硫唑嘌呤治疗后发病,故我们认为长期免疫抑制治疗是SLE合并PML的关键,而长期接受免疫抑制治疗的SLE病人,若出现神经、精神异常应考虑到PML可能。

(实习编辑:陈俊琦)

39健康网专业医疗保健信息平台 优质健康资讯门户网站  
快速通道
相关推荐39精品39热文
自测
查看全部
推荐专家
查看更多
推荐医院
查看更多
健康资讯热门资讯