先天性颅骨缺损多次修补1例

　　患者男性，18岁。于出生时后枕部即有两处颅骨缺损(呈裂隙状，宽度约lcrn)，脑组织无膨出，此后裂隙逐渐增宽，于6岁时出现剧烈呕吐及患处压痛，行头颅CT:枕骨两处骨质缺损，大小分别为:3cm x4.5cm,2.5cm x2cm，骨缘轻度外翻，枕大池囊性扩大，四脑室略大。即行钦网修补术。此后随着患者年龄增长，颅骨缺损逐渐增大，修补物逐渐游离浮动，局部膨出。12岁时行头颅CT示:缺损较前明0扩大，分别为8cm x 9cm及3cm x 3cm,颅骨边缘外翻，右侧钦网游离，脑膜轻度膨出。于18岁时行头颅 CT:枕部颅骨缺损约l l cm x 12c.m及4cm x 4cm，颅骨边缘外翻，两块钦网均游离。枕大池囊性扩大，并向外局限性膨出。脑沟裂池增宽加深，以小脑为著。四脑室略大，中线结构无移位。患者在全麻下行颅骨钦网修补术。术中可见右枕部由卜到下有一二角形骨桥，枕鳞缺损中下部有一横行骨桥与之相接，没有形成稳定结构，仔细分离骨桥下方硬脑膜后，咬骨钳咬除两处骨桥。修正骨桥f}J残端，磨平外翻颅骨后，裁剪塑型钦网片，成功填补骨窗缺损。术后随访3年恢复良好。

　　先天性颅骨缺损好发于枕部及鼻根，常合并脑积水、愕裂、唇裂、先天性心脏病、脊柱及手足指趾畸形等.其中枕骨缺损约占71%。一般认为此病发生与胚胎时期神经管发育不良及出生后骨化停止所致有关，已知某些维生素的缺乏，特别是叶酸缺乏可影响神经管的正常闭合。枕骨具有七个骨化中心，其中，枕鳞的L下部各有两个骨化中心，分别出现于胚胎第8周及第7周。仁下两部于胚胎第3个月时愈合。侧部左右各两个骨化中心，基底部一个骨化中心，分别出现于胚胎第8 ,9周。两侧部于1 -2岁与枕鳞愈合,4 --6 岁与基底部愈合。由患者临床资料可知:患者枕骨基底部与两侧骨化中心发育正常，枕鳞部发育异常，其中左侧完全没有发育，右侧出现部分发育。关于先天性卢,u7,NCI缺损的治疗，小的无症状的颅裂无需手术治疗。缺损在_)CITI以上应手术修补，修补时间应在头颅发育最快期，即5一6岁进行。本例患者从6岁行钦网修补术后，持续监测病情发展，从而能够提供先天性枕骨缺损钦网修补术后病情发展的过程，对该病的长期治疗及预后具有重要意义。

（实习编辑：陈俊琦）