中西医结合治疗Huntington病1例

　　Huntington病也称慢性进行性舞蹈病，是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病，属于神经内科罕见疾病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆。母系遗传的发病较晚，进展缓慢;父系遗传的早发倾向更明显，进展快。本病的发生除遗传因素外，环境刺激如劳累、情绪刺激等也是重要因素，70%以舞蹈样动作起病，少数以精神分裂症、癫痛、情绪抑郁起病。本病预后一般，起病后10~20年死亡，可能死于感染或者意外事故等。马丽珍等以中西医结合法治疗该病，疗效满意，报道如下。

　　庞某，女，67岁，2006年4月20日人院。四肢不自主运动、走路不稳6年。患者6年前开始出现上肢不自主运动，耸肩，曾在外院就诊，明确诊断为慢性进行性舞蹈病，服药后(具体用药不详)左侧耸肩好转，出院后逐渐出现下肢不自主运动，双手粗大样舞蹈症表现，站立不稳，走路摇摆，逐渐加重，面部可见挤眉弄眼，但不频繁，烦躁语多，安静时症状好转，睡眠后消失，紧张或情绪激动时加重，自诉记忆力下降，反应迟钝，腰部有时疼痛，舌淡有裂纹、苔薄白，脉弦细。既往有颈椎病史，否认高血压病、冠心病、糖尿病等病史。家族史:父母病史不详，有兄妹4人，其中姐姐亦有相似症状，60岁左右发病，目前生活无法自理，无明显痴呆症状。查体:心肺正常，肝脾未及，K一F环阴性，四肢肌力正常，肌张力下降，四肢腆反射亢进，四肢不自主运动，挤眉弄眼，耸肩，偶有手指过伸，步态不稳，双侧罗索里默征(+)，病理反射未引出。头颅MRI加MRA检查示:脑干腔隙性梗死病灶，脑白质脱髓鞘，双侧颈内动脉颅内段、大脑前动脉及中动脉轻度硬化。腹部B超检查示:肝、胆、胰、脾未见异常。腰椎X线正侧位摄片示:腰椎曲度变直，椎体边缘骨质增生，椎间隙不窄，腰椎退行性变。西医诊断:①Himtington病;②腔隙性脑梗死;③脑动脉粥样硬化;④颈椎病;⑤腰椎骨质增生。中医诊断:风痒，证属阴虚风动，疲血阻络。治疗:西药给予氟呱咤醇，每次0.smg，每天4次，口服;中医治以滋阴填精，潜阳熄风，兼以活血。处方:龟板、鳌甲、拘祀子、桑寄生各309，山茱英、冤丝子、天麻各159，阿胶(佯)、白芍、全蝎、地龙各l鲍，娱蛤2条，砂仁(后下)、炙甘草各69。每天l剂，水煎服。经治疗1月余，患者诉四肢不自主运动出现的颇率降低，手指过伸次数明显减少，偶有挤眉弄眼，步态不稳。

　　按:本例患者起病缓慢，慢性进展，家族中有类似病史，主要表现为开蹈样动作，四肢肌张力低，角膜未见K一F环，因此可与肝豆状核变性相鉴别。患者头颅MRI双侧基底节未见异常，尽管有脑校塞病史，但其与舞蹈样动作无因果关系，因此可除外脑血管病伴发的舜蹈病。

　　《灵枢·热病》云:“瘫之为病也，舟无痛，四肢不收，智乱不奋，其言徽，知可治”。本患者年遗六旬，精血亏报，肝肾阴立，水不洒木，肝木失于濡养，肝阳上亢，阳充化风，肝风内动.发为风瘫。阴血亏虚，虚风内动，故见四胶及面娜不自主运动;挤渭弄眼、耸肩、手指过伸、步态不德均为风动表现;阴康生内热，虚热上扰心神，则见烦操、心烦;瘫状紧张或激动时加重，责之于肝木失于条达;肾应精亏，该健失于濡养，则记忆力减退·反应迟忱;患者发病已有6年，久病入络.瘩血内阻;舌淡、苔薄白有裂纹，脉弦细为肝呀亏应，肝失柔和之象。综观患者舌、脉症，证属阴盛风动，瘩血队络。本病属本应标实，以本虚为主，虚及肝肾之阴，病位在肝份，沙及脑健，病理因素为肝风、瘫血，故中医治疗以滋阴填精.潜阳熄风，兼以活血。方药以龟板、里甲为君，滋阴潜阳熄风;山茱艾、构祀子、桑寄生、阿胶、白芍为巨，滋补肝肾之阴血;佐以冤丝子阳中求阴;天麻、全场、地龙、埃绘熄风活血;砂仁防药物滋腻;炙甘草调和诸药。获得良好疗效。

（实习编辑：陈俊琦）