鼻神经胶质瘤病例

　　鼻神经胶质瘤是一种罕见的良性先天性脑神经组织发育异常, 并非真正的肿瘤。自Reid( 1852) 和Berger ( 1890) 相继报道至今, 文献报告先天性鼻神经胶质瘤仅占全部神经系统肿瘤的0.11%。我科遇到1 例, 报告如下。

　　临床资料： 患儿, 女, 2 岁。2007 年1 月22日入院。主诉: 出生即发现鼻根部包块, 色粉红,表面光滑, 无疼痛, 溃破, 无鼻阻, 随年龄增长无逐渐增大。患儿1 岁左右曾行鼻腔+ 颅脑CT 扫描示: 鼻根部1.1cm×1.7cm×1.2cm 类圆形软组织影, 与周围组织分界清楚, 周围骨质无破坏, 脑组织及颅骨结构无异常, 鼻腔及鼻窦未见异常。当时因患儿年龄小未做特殊处理。

　　检查: 体温、呼吸正常, 脉搏快, 营养中等,头颅、躯干、四肢发育正常。心电图提示: 窦性心动过速; 胸片正常。两眼距略增宽, 眼裂正常,鼻根部可见约1.0cm×1.5cm 大小粉红色包块, 表面光滑, 触之韧, 无触痛。鼻中隔居中, 鼻腔黏膜光滑, 鼻甲不大, 鼻道未见分泌物, 鼻通气良好。

　　手术于全麻下行鼻根部包块切除术。术中见包块有完整被膜包裹, 质中等。切下包块约1.0cm×1.5cm 大小, 全部组织送病检。经免疫组化标记结果报告: 鼻神经胶质瘤( 鼻外型) 。术后1 周鼻根部伤口拆线, 愈合良好出院, 随访至今无复发。

　　讨论： 鼻神经胶质细胞瘤是较罕见的神经组织的“ 良性肿瘤”, 是先天性神经源性鼻部肿物。病因尚无定论, 多数学者认为此瘤虽具某些肿瘤特征, 但实为先天的异位脑组织。目前认为:①是在胚胎时期神经外胚层组织经盲孔突入鼻前间隙, 盲孔闭合后, 使该部分脑组织存留于鼻前间隙, 可以形成鼻内型神经胶质瘤, 常有茎蒂通过筛板或额骨缺损处与颅内相通。膨出的脑组织经鼻额囟向外突出, 存留于外鼻皮肤之下,可以形成鼻外型神经胶质瘤。若鼻内、外肿物通过鼻额缝, 鼻骨侧缘或鼻骨缺损处有蒂相通, 可以形成鼻内外混合型神经胶质瘤。②胚胎时期嗅神经附近的神经胶质细胞经筛板突入鼻腔而形成神经胶质瘤。③来自异位的神经胶质组织。