慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型

　　慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型 以小脑扁桃体疝脱到颈椎管内为主要改变，伴延髓轻度下移。通常多见于成年人，常合并有脊髓空洞症。临床表现多以后枕颈部疼痛为主诉, 最近有此类患者合并有中枢性睡眠呼吸暂停综合症的文献报告。临床症状可分为四类：

　　第一类：表现为枕骨大孔压迫症状，包括: 运动或感觉神经障碍、小脑症状与颅神经麻痹，如声嘶、呛咳等。

　　第二类：表现为脊髓慢性变性症状，包括: 感觉丧失,下肢僵硬,肌肉萎缩,肌肉震颤等。

　　第三类：为小脑共济失调症状: 步伐不稳与眼球震颤.

　　第四类：为神经功能检查正常, 但有不明原因的脊柱侧弯，多和肌萎缩有关。

　　确诊依靠核磁共振检查, 精确而最无侵袭性,可以清楚的显示后颅窝的结构,利用先进的处理软件，还可以进行后颅窝容积测量。

（实习编辑：陈俊琦）