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取消关注一些病例可多年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对溃疡性结肠炎患者行直肠结肠切除术对于原发性硬化性胆管炎没有疗效.皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的疗效不一,且都有明显的副作用.熊去氧胆酸可减轻瘙痒,改善生化指数,但未能显示可改变自然病程.肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法.
7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌.行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚.
(实习编辑:龚丽芬)
深圳市西乡人民医院 名医诊疗中心
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慈溪市第三人民医院 肝病专科
主任医师
安庆市第一人民医院 感染病科
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心 影像介入科
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