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取消关注意识是对自身及周围环境的认知,是高级中枢神经系统的重要功能。意识由意识内容和意识的“开关”系统两部分组成。意识内容属于一种高级的神经活动,包括定向力、注意力、记忆力、感知力、思维、情感,以及通过语言、视听及复杂反应与外界环境保持联系的能力。
简单地说,意识内容主要是指认知活动。而意识的“开关”系统,即脑干上行网状激活系统接受各种感觉信息的侧支传入,发放兴奋从脑干向上传至丘脑的非特异性核团,再由此弥散投射至大脑皮层,使整个大脑皮层保持兴奋,维持觉醒状态,并在此基础上产生意识的内容。
因此,觉醒和认知之间有等级关系,如果没有觉醒,不可能有认知功能,但是失去认知功能时,觉醒是可以独立存在的。维持人类意识的清晰状态,主要依赖于大脑皮层和脑干上行网状激活系统的功能及其相互作用。大脑皮层则与意识内容有关,而脑干上行网状激活系统与觉醒有关。上行网状激活系统或双侧大脑皮层弥漫性损害均可导致意识内容障碍。
临床上意识内容障碍主要分为觉醒度下降和意识内容变化两个方面,前者表现为嗜睡、昏睡和昏迷,后者主要表现为意识模糊和谵妄等。昏迷是急危重症,易引起各科医生的高度重视,积极寻找并纠正昏迷的病因,加强各种对症支持治疗,改善预后。
但是意识内容障碍相关概念很多,诊断标准不明确,常被临床医生忽视,贻误诊断,导致住院时间延长,死亡危险性增大,医疗费用增加,患者的生活质量降低,家属照顾的负担加重等严重后果,因此与昏迷一样,临床医生有必要早期、及时识别和治疗意识内容障碍。
流行病学 临床医生常常低估了意识内容障碍,尤其是意识模糊和谵妄的发病率。意识模糊是病变适度阻断皮质功能所致,中枢神经系统有基础损伤的患者,比如老年人,即使有轻微改变即可发生。到急诊就诊的患者,其意识模糊的发生率为2%,住院患者的发生率为10%,而老年住院患者的发生率可达50%。
谵妄是急性、可逆性、广泛性的认知障碍综合征,以意识内容改变为主要特征,脑部弥漫,短暂的中毒、感染或代谢紊乱等因素均可引起。谵妄作为躯体疾病常见的精神障碍,尤其以老年(≥65岁)、重症监护病房和术后的患者多见。
相关概念 嗜睡(somnolence) 意识内容障碍的早期表现,是一种病理性的持续睡眠。患者能被轻刺激或呼唤所唤醒,醒后能保持短暂的醒觉状态,有一定的语言或运动能力,可勉强配合查体及回答简单问题。但患者反应迟钝,呵欠连天,不愿睁眼,停止刺激后继续入睡。
昏睡(sopor) 一种比嗜睡较重的意识内容障碍。患者处于沉睡状态,正常的外界刺激不能使其觉醒,须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒,对语言的反应能力尚未完全丧失,可做含糊、简单而不完全的答话,停止刺激后很快入睡。
昏迷(coma) 最为严重的意识内容障碍。患者意识完全丧失,各种强刺激均不能使其觉醒,无有目的的自主活动,不能自发睁眼。
昏迷按严重程度可分为3级:①浅昏迷:意识完全丧失,仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应,对强烈刺激,如疼痛刺激,可有回避动作及痛苦表情,但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。
②中昏迷:对外界的正常刺激均无反应,自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱,大小便潴留或失禁。此时生命体征已有改变。
③深昏迷:对外界任何刺激均无反应,全身肌肉松弛,无任何自主运动。眼球固定,瞳孔散大,各种反射消失,大小便多失禁。生命体征已有明显改变,呼吸不规则,血压或有下降。
意识模糊(confusion) 表现为注意力减退,情感反应淡漠,定向力障碍,活动减少,语言缺乏连贯性,对外界刺激可有反应,但低于正常水平。
谵妄(delirium) 一种急性的脑高级功能障碍,较意识模糊程度严重。患者对周围环境的认识及反应能力均有下降,表现为认知、注意力、定向、记忆功能减退,思维推理迟钝,语言功能障碍,错觉,幻觉,睡眠-觉醒周期紊乱等,可表现为紧张、恐惧和兴奋不安,甚至有冲动和攻击行为。病情常呈波动性,夜间加重,白天减轻,持续数小时或数天。
睁眼昏迷或醒状昏迷(comavigil) 觉醒状态存在而意识内容丧失的一种特殊的意识内容障碍。临床上表现为语言和运动反应严重丧失,类似昏迷,主要是大脑皮层功能或皮质下某些功能的丧失,而皮质下的大多数功能和延髓的自主神经功能保存或已恢复,因此与昏迷有所不同。该类意识内容障碍可见于3种不同的病症:去皮质综合征、无动性缄默症和持续性植物状态。
去皮质综合征 多由于双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保存。患者表现为意识内容丧失,但睡眠-觉醒周期存在,能无意识地睁眼、闭眼或转动眼球,但眼球不能随光线或物品转动,貌似清醒,但对外界刺激无任何反应。
瞳孔对光反射、角膜反射,甚至咀嚼动作、吞咽、防御反射均存在,可有吸允、强握等原始反射,但无自发动作。大小便失禁。四肢张力增高,双侧锥体束征阳性。身体姿势可为上肢屈曲内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足屈曲,称之为去皮质强直。
无动性缄默症(AM) 由于脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起,此时大脑半球及其传出通路无病变,但因皮层得不到脑干网状结构上行激活系统足够的刺激,患者处于一种缄默不语、四肢不动的特殊意识状态。患者能注视周围环境及人物,貌似清醒,但不能活动或言语,二便失禁。肌张力减低,无锥体束征。强烈刺激不能改变其意识状态,存在睡眠-觉醒周期。
持续植物状态(PVS) 指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。患者对自身和外界的认知功能全部丧失,呼之不应,不能与外界交流,有自发或反射性睁眼,偶可发现视物追踪,可有无意义哭笑,存在吸允、咀嚼和吞咽等原始反射,有睡眠-觉醒周期,大小便失禁。
持续植物状态,过去称植物人,指颅脑外伤后植物状态持续>12个月,其他原因持续>3个月。
脑死亡 包括脑干在内的全脑功能丧失且不可逆转的状态,即死亡。目前我国成人脑死亡的判定标准如下:①先决条件:昏迷原因明确;②排除各种原因的可逆性昏迷。
临床判定 深昏迷、脑干反射完全消失、无自主呼吸(靠呼吸机维持,自主呼吸诱发试验证实无自主呼吸)。以上3项必须全部具备。
确认判定 脑电图平直、经颅多普勒超声无脑血流灌注现象、体感诱发电位P14以上波形消失。以上3项中至少有1项阳性。
脑死亡观察时间 首次判定后,观察12小时,复查无变化,方可最后判定为脑死亡。
去皮质强直 提示大脑半球或丘脑损伤,损伤位置高于间脑,其姿势特征是手臂、手腕屈曲和内收,下肢伸直。 去大脑强直 提示病损位于尾侧间脑、中脑或脑桥,其姿势特征是上肢内收、伸直、旋前(仰卧),下肢伸直。
痴呆 由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征。患者必须有≥2项认知域受损,并导致患者的日常或社会能力明显减退。临床表现为思维活动变得不完善,记忆力、计算力、理解力、分析综合、判断推理能力减弱或下降,后天获得的知识、能力丧失,不能从事学习工作,甚至生活不能自理。
还可伴发精神行为的异常。精神情感症状包括幻觉、妄想、淡漠、意志减退、不安、抑郁、焦虑等;行为异常,包括徘徊、多动、攻击、暴力、捡拾垃圾、藏匿东西、过食、异食、睡眠障碍等。
有些患者还有明显的人格改变。一般来说,病变多为进行性的,常不易恢复或不能完全恢复。但如治疗适当,也可阻止继续发展,病情有可能得到改善。
遗忘 对记忆过的材料不能再认与回忆,或者表现为错误的再认或回忆。根据遗忘的具体表现可分为顺行性遗忘、逆行性遗忘、进行性遗忘、系统成分性遗忘、选择性遗忘和暂时性遗忘等多种类型。其中以前两种最为重要。
顺行性遗忘 指不能回忆起在疾病发生以后一段时间内所经历的事件,近期事件记忆差,不能保留新获得的信息,而远期记忆尚保存。
逆行性遗忘是指回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件,过去的信息与时间梯度相关的丢失。
焦虑(anxiety) 过分担心发生威胁自身安全和其他不良后果的心境。患者表现为紧张恐惧,顾虑重重,认为病情严重无法治疗,或认为问题复杂无法解决,以致搓手顿足,坐卧不安,如同大祸临头,惶惶不可终日。常伴有植物神经功能紊乱及疑病观念。
抑郁(depression) 一种情感性精神障碍,主要以抑郁心境、思维迟缓和思维内容障碍及意志活动减退为主,多数患者还存在各种躯体症状。
患者表现为对日常活动丧失兴趣或无愉快感;精力明显减退,无原因的持续的疲乏感;精神运动性迟滞或激惹;自我评价过低,或自责,或有内疚感,可达妄想程度;联想困难,或自觉思考能力显著下降;反复出现死亡的念头,或有自杀行为;社会功能受损,给患者造成痛苦或不良后果。
大部分患者都有躯体障碍,如心悸、胸闷、胃肠不适、便秘、食欲下降和体重减轻。此外,患者睡眠障碍突出,多为入睡困难和早醒。
(实习编辑:张丽娟)
副主任医师
南方医科大学第三附属医院 神经内科
主任医师
上海市第一人民医院 神经内科
上海天佑医院 神经内科
副主任医师
首都医科大学宣武医院 神经内科
副主任医师
复旦大学附属华山医院 神经内科