肥胖性生殖无能综合征的病因及临床表现是什么

　　肥胖性生殖无能综合征又称Frohlich 综合征、Babinski-Frohlich综合征、Le-aunois-C1eret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征, 幼儿、学龄期男孩多见。

　　[病因]

　　大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤，脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。

　　[临床表现]

　　本病征70％的患者年龄在20岁以下，男孩多见。肥胖通常为中等度，多数在短期内迅速出现，其分布不均匀，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著，呈女性型。面部及四肢相对为细，指、趾显得细而尖。

　　性发育障碍或性机能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小，往往有隐睾，至青春期无外生殖器发育，胡须、阴毛、腋毛均缺乏，身材较矮小，音调尖细，皮肤细腻，亦可出现女性化乳房。女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态，内、外生殖器均发育不良，呈幼稚型，无月经来潮及第二性征出现或推迟出现。成年后发病者则第二性征逐渐衰退，性功能低下，生殖能力丧失。

　　两性均有骨龄迟延，有时出现尿崩症。多食、嗜睡、懒惰等亦较常见。智能大多正常。

　　此外可由原发病出现颅内压增高的症状，如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视乳头改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄，后床突呈线形改变或破坏消失等，X线片异常。有时本综合征可作为突出的临床表现而原发病往往不明