慢性骨髓增殖性疾病-慢性中性粒细胞白血病

　　慢性中性粒细胞白血病 (ｃｈｒｏｎｉｃｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＣＮＬ)为少见骨髓增殖疾病 ,其特征为 :(1 )ＰＢ持续中性粒细胞增多 ;(2 )ＢＭ有核细胞增生明显 ,以中性粒细胞为主 ;(3 )肝脾肿大 ;(4)无Ｐｈ染色体和ＢＣＲ重排 ;(5)无其他引起反应性中性粒细胞增多的病因。

　　ＷＨＯ对ＣＮＬ的诊断标准如下 :(1 )ＰＢ白细胞增多≥ 2 5×1 0 9 Ｌ ,杆状核与分叶核 >80 %,幼稚粒细胞 (早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞 ) <1 0 %,原粒细胞 <1 %;(2 )ＢＭ活检细胞增生 ,中性粒细胞数及 %增加 ,原粒细胞为有核细胞中 <5%,中性粒细胞成熟正常 ;(3 )肝脾肿大 ;(4)无中性粒细胞增高的病因 ,无感染、炎症、肿瘤 ,如有肿瘤髓系细胞应有细胞遗传学或分子水平的克隆性 ;(5)无Ｐｈ染色体和ＢＣＲ ＡＢＬ融合基因 ;(6 )无其他ＭＰＤ ,无ＰＶ ,红细胞量正常 ,无ＭＦ ,无异常巨核细胞增生 ,无网硬蛋白或胶原纤维化 ,无明显红细胞形态异常 ,无ＥＴ ,血小板 <6 0 0× 1 0 9 Ｌ ,无成熟大巨核细胞增生 ;(7)无ＭＤＳ或ＭＤＳ ＭＰＤ ,无粒系病态造血现象 ,其他髓系无病态造血现象 ,单核细胞 <1×1 0 9 Ｌ。3 .3　慢性嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征　嗜酸粒细胞 >0 .45× 1 0 9 Ｌ为嗜酸粒细胞增多。临床上按外周血嗜酸性粒细胞增多的程度分为轻、中、重三级。轻度 :嗜酸性粒细胞<1 5%,直接计数在 1 .5× 1 0 9 Ｌ以下 ;中度 :嗜酸性粒细胞 1 5%～ 49%,直接计数在 (1 . 5～ 5. 0 )× 1 0 9 Ｌ ;重度 :嗜酸性粒细胞50 %～ 90 %,直接计数在 5.0× 1 0 9 Ｌ以上。