其他特殊类型白血病

　　『其他特殊类型白血病疾病概述』

　　１．淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中发生骨髓广泛转移。小儿时期淋巴瘤约有３０％发生急性淋巴细胞白血病，发病率远较成人为高。病人常有颌下、颈部、纵膈等淋巴结肿大，以及肝脾肿大。有淋巴瘤的表现，同时有ＡＬＬ的血液和骨髓检查所见。一般常按ＡＬＬ治疗，但预后较ＡＬＬ差，容易复发。

　　 ２．绿色瘤 系指白血病过程中骨骼等部位出现肿瘤病变，表现为局部结节状或块状隆起。多见于眶骨、颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆骨以及其他扁平骨的骨膜，全身各处的淋巴结、肝、脾、肾、肺、肌肉、乳房及硬脑膜等，其他内脏也均可侵犯。肿块外观与切片呈青绿色，故名绿色瘤。切片与空气和阳光接触后绿色能迅速消失，经过氧化氢或亚硫酸钠处理后绿色又可复现。多见于急性粒细胞白血病，极少合并于其它类型白血病。除白血病的一般症状外，根据受累部位不同，可出现相应症状。如侵犯眼眶可致眼球凸出，眼睑浮肿、结膜外翻、复视或失明等症状。Ｘ线检查可见骨板外层增厚、骨质破坏、疏松等。治疗依照白血病的类型而定，一般采用联合化疗后，局部肿块多在短期内可消失。亦可加局部放疗。

　　 ３．先天性白血病 指新生儿时期（４周以内）发病者。绝大多数是急性粒细胞白血病。其临床表现除一般急性白血病的共同特征外，皮肤损害最为突出，甚至可为首发症状。多为结节性皮肤浸润，结节较硬，可移动，表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为０．２～０．３cm，多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部，表面偶可形成溃疡。皮肤损害亦可表现为丘疹、多形性红斑、出血斑，湿疹或疱疹样损害。初生时贫血常不明显，但生后血红蛋白常很快下降而出现贫血。血小板减少。白细胞一般增高，甚至可高达１０００×１０9/Ｌ。急性粒细胞白血病时原始粒细胞约为１０％～８０％。骨髓所见与其他时期的白血病相同。本病可合并其他先天畸形。诊断本病时应与新生儿败血症、新生儿溶血以及其他疾病引起的类白血病反应相鉴别。本病一般病程较短，多于２～３个月内死亡，对化疗药物不敏感。

　　 ４．多毛细胞白血病（hairy cell lｅｕkemｉａ，ＨＣＬ）旧称白血病性网状内皮组织增生。本病以出现形态学上特异的多毛细胞为特征。这种细胞在光镜下为圆形、椭圆形或多角形，胞浆边缘不规则，呈锯齿状或毛状突起，因而得名。细胞核常不规则，核周常有一圈光晕，偶见核仁，胞浆量中等，瑞氏染色呈天蓝色。扫描电镜下可见细胞膜表面有较多散射状的细长毛状突起，一部分细胞呈皱折状突起。其细胞膜单克隆抗体表型属成熟Ｂ淋巴细胞，膜表面免疫球蛋白（ＳmIｇ）大多为阳性。酸性磷酸酶阳性，且不被酒石酸抑制。

　　 临床表现在成人以慢性病程者多见，７０％～９０％的病例有明显脾肿大，部分病人常因体检时发现脾肿大而确诊，约半数病例有肝肿大，淋巴结肿大多不显著。周围血象常表现全血细胞减少，多数病例有明显粒细胞减少。骨髓检查比较困难，往往呈干抽现象，需做骨髓活检。骨髓表现粒系增生减低，网状纤维增多，有中度至广泛的毛细胞浸润。小儿时期此病罕见，多为急性病程，一般为３～１０个月。

　　 诊断主要依据找到典型的毛细胞。此病对目前常用化疗效果不佳。脾切除可使生存期明显延长，并能纠正全血细胞减少。文献报道应用α-干扰素治疗有一定效果。

　　 ５．嗜酸粒细胞白血病 本病罕见。临床除具有急性白血病的共同症状外，常有心脏、中枢神经系统和肺等脏器的浸润症状。心脏浸润可出现心室壁血栓、心内膜、心肌纤维化和坏死，表现为充血性心力衰竭以及心电图异常改变。尚可见嗜睡、昏迷、抽搐、偏瘫等中枢神经系症状。肺浸润可出现慢性咳嗽、呼吸困难、青紫、肺部罗音等。

　　 血象中嗜酸粒细胞明显持续增多，多数高达６０％以上，并常有幼稚型嗜酸粒细胞。骨髓中嗜酸粒细胞增多、形态异常、核左移、有各阶段幼稚嗜酸粒细胞、原粒细胞＞５％。

　　 诊断需排除其他原因所致的嗜酸粒细胞增多。本病化疗效果不好。

　　 ６．嗜碱粒细胞白血病 本病亦少见。临床症状以贫血、出血症状较突出，肝、脾、淋巴结肿大少见。

　　 血象中嗜碱粒细胞明显增多，并有幼稚型嗜碱粒细胞。骨髓中可见大量嗜碱粒细胞，原始粒细胞增多，各阶段嗜碱粒细胞增多，核左移。胞浆中有粗大颗粒，甲苯胺蓝或闪花蓝（Ａｓｔia Bluｅ）染色阳性，以此可与中性颗粒细胞相区分。

　　 诊断应排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多。化疗效果不佳，常引发ＤＩＣ，多在短期内死于颅内出血及内脏出血。