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　　约有5%，10%的IgA肾病(IgAN)表现为肾病综合征(NS)，而不同病理类型的IgAN治疗策略与预后均有所不同。然而，这一类特殊类型IgAN的患者相对较少，临床和研究证据相对缺乏。

　　NS表现的IgA肾病如何治疗？今天就来和大家讲解一下这方面的知识。

　　根据我国2019年的回顾性研究结果 ，1165名IgAN中有171名表现为NS。其中，14例(%)仅接受支持治疗，76例(%)患者接受单纯激素治疗，81例(%)患者接受了激素联合免疫抑制剂的治疗。

　　研究表明，NS表现的IgAN患者，接受激素联合免疫抑制剂的比例显著高于其他患者。所有患者中，65例完全缓解(其中42例为单纯激素治疗，24例为激素联合免疫抑制剂治疗);67例部分缓解(25例激素治疗，36例激素联合免疫抑制剂治疗);39例未缓解(9例激素治疗，21例激素联合免疫抑制剂治疗)。

　　结果显示，单用激素治疗的完全缓解率显著高于部分缓解率和未缓解率，而激素联合免疫抑制剂治疗并不增加完全缓解率。

　　另外一项国内研究表明 ，伴有肾功能损害的NS表现IgAN患者，从随访第3个月开始，应用单纯激素和激素联合环磷酰胺治疗后，血清白蛋白水平相较于基线显著升高，24h尿蛋白定量水平均较基线显著降低。

　　而与单纯糖皮质激素治疗的患者相比，肾功能不全的NS表现IgAN患者，使用细胞毒类药物治疗可明显减少蛋白尿，从而缓解NS，但是环磷酰胺在改善NS表现的IgAN患者预后以及延缓肾功能进展方面目前缺乏充分的证据。

　　追溯至2014年 ，有研究表明激素初始治疗是82%的NS表现IgAN患者达到完全缓解，18%达到部分缓解，41%患者2个月内达到完全缓解。65%患者4个月内达到完全缓解，并且用于治疗肾小球微小病变(MCD)的二线药物环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂和霉酚酸酯也表现出了较高的蛋白缓解率。

　　NS表现的IgA肾病预后如何？

　　韩国的多中心研究表明 ，经过月的随访，24% NS表现的IgAN患者血肌酐翻倍上涨，比例显著高于非NS表现的IgAN患者。同时，与完全缓解组相比，部分缓解和未缓解组的IgAN患者血肌酐翻倍的比例较高。我国的研究则表明 ，在平均随访月的背景下，NS表现的IgAN更容易进展为终末期肾病或预估肾小球滤过率下降50%。

　　NS表现的IgA肾病合并MCD怎么办？

　　一项纳入62例IgAN患者的研究表明 ，经过激素诱导治疗的MCD病理表现组完全缓解率比无MCD病理表现组更低，然而MCD病理表现组复发率更高，并且两组的5年存活率无显著差异。

　　而另外一项纳入MCD表现IgAN的研究表明 ，经过激素治疗，在平均随访年的情况下，完全/部分/无缓解的概率分别为%、%、%，而激素治疗2/4/8/12/16周的缓解率也随疗程从%上升至%，并且研究中未发现患者进展至终末期肾病。

　　总结

　　因此，现有的推荐意见推荐：NS表现的IgAN患者需通过肾活检明确病理类型，常表现为系膜区IgA沉积伴电镜下类似于MCD表现，治疗也可参考MCD治疗方案，以病理活检的分型指导治疗方案。

　　原则上，建议使用单纯激素或激素联合免疫抑制剂治疗。该特殊类型IgAN的肾脏预后往往不良，需提前跟患者说明。

　　提醒：患者要在发现病症后及时的到医院进行诊治，这样才能更好的治疗疾病，患者要积极配合医生的治疗，让自己更好的控制病情。

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