肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病。其特征是铜代谢障碍引起的肝脏和肾脏损伤、神经系统病变及角膜K-F环等。
建议患者及时就医治疗,并遵医嘱进行药物或手术治疗。
本病属于遗传性疾病,主要是由于基因缺陷导致体内对铜的转运、螯合出现异常,使过多的铜沉积在组织器官中而引起的一系列病理改变。
早期可无明显症状,随着病情进展,主要表现为非神经系统的损害,包括角膜色素沉着、肝功能受损、肾功能不全等;神经系统损害则可表现为肌张力障碍、舞蹈症等。
对于轻度患者,可以适当调整饮食结构,限制含铜食物的摄入,同时配合药物治疗如葡萄糖酸锌片、二巯丁二钠注射液等改善症状。而对于重度患者,则需要遵医嘱使用氢氧化铝凝胶、硫代硫酸钠片等药物降低血清铜含量,必要时还需采取肝移植、腹腔镜胆管分流术等方式进行处理。
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病例:孕妇应认识早产的征候,如有未满孕周“见红”并伴有规律宫缩(规律性的下腹痛)、腰背酸痛、阴道有温水样东西流出等异常情况,应尽早去医院检查。医生会判断孕妇是否先兆早产,并决定进一步的处理,尽量减少早产的发生或使早产造成的危害降至最低程度,尽量保证孕妇及腹中宝宝的健康。
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