先天肾萎缩马蹄肾的患者在平时应注意饮食、预防感染、控制血压、保持良好的生活习惯等，对于维持身体健康有一定的帮助。
1、注意饮食：先天肾萎缩马蹄肾的患者在饮食上要以低蛋白、低盐、低脂饮食为主，可以适当多吃含有丰富维生素的食物，比如黄瓜、西红柿、苹果等，能够补充机体所需的营养，而且还有利于提高身体抵抗力。但是不可以吃高脂肪、高热量的食物，比如肥肉、油条、蛋糕等，以免增加肾脏负担，导致病情加重;
2、预防感染：先天肾萎缩马蹄肾的患者在平时还要做好日常护理措施，注意个人卫生，勤换洗内衣物，可以选择使用温水清洗外阴，尽量选择淋浴，避免盆浴，以免导致细菌通过生殖道进入体内，引起泌尿系统感染。如果先天肾萎缩马蹄肾引起了尿路梗阻，还需要及时进行经皮肾镜取石术、经输尿管镜取石术等手术治疗;
3、控制血压：先天肾萎缩马蹄肾的患者还要注意控制血压，如果血压升高，可能会导致肾功能下降，加重病情，患者可以在医生的指导下服用硝苯地平缓释片、尼莫地平片等药物治疗;
4、保持良好的生活习惯：在日常生活中要保持作息规律，保证充足的睡眠，避免过度劳累，可以适当做体育运动，比如慢跑、打球、爬山等，对于控制血压有一定的帮助。
先天肾萎缩马蹄肾的患者通常需要长期进行随诊，如果出现不适症状，建议及时到医院的肾内科就诊，在医生的指导下进行治疗。
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