运动神经元病临床意义

运动神经元病是一组异质性疾病，是一组以上、多个神经元组成的慢性进行性神经系统变性疾病。运动神经元病致病因素复杂多样，且致病机制尚未完全明确，一般认为与遗传因素、感染与免疫、神经递质功能紊乱、金属元素、致病基因异常等因素有关。运动神经元病临床意义主要是指运动神经元病导致的肌萎缩侧索硬化，可能会出现骨骼肌无力、肌萎缩等。

一、致病因素：

1、遗传因素：有肌萎缩侧索硬化相关的基因突变，如携带易感基因的运动神经元病变等;

2、感染与免疫：病毒感染、免疫功能紊乱等也可能会引起运动神经元病;

3、神经递质功能紊乱：有金属元素、致病基因的异常，也可能会引起运动神经元病;

4、其他因素：长期接触杀虫剂、金属、一氧化碳等有毒物质，也可能会引起运动神经元病。

二、临床意义：

1、肌萎缩侧索硬化：一种慢性进行性神经系统变性疾病，最常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随着病程的延长，肌无力和萎缩可以扩展至躯干和颈部，从而累及面部肌肉;

2、肌萎缩侧索硬化：一种以上上斜方肌与肩胛带肌群为主的慢性进行性神经系统变性疾病，部分患者起病前可有上呼吸道感染、消化道感染或疫苗接种等病史，临床主要表现为上、下运动神经元损害的表现，如肌无力、肌萎缩等。

如果怀疑患有运动神经元病，可以到医院神经内科就诊，常见的检查有血清肌酶、肌电图、脑脊液检查、脊髓造影、CT检查等。由于该病呈慢性进展性加重，最终可能会导致呼吸衰竭，建议尽早治疗，常用治疗药物有利鲁唑片、依达拉奉注射液等。