无色素视网膜色素变性属于遗传性眼病,是由于视网膜色素上皮和视网膜色素上皮功能出现异常,导致感光细胞和色素上皮功能出现障碍,患者表现为视力下降、夜盲、色觉异常等。根据临床表现分为五种类型,分别为进行性视网膜色素变性、隐匿性遗传性视网膜色素变性、先天性视网膜色素变性以及视网膜色素上皮功能异常。视网膜色素上皮功能异常属于视网膜色素变性的一种,是由于视网膜色素上皮和视网膜色素上皮功能出现异常,导致患者视网膜中的色素细胞和功能受到损害。
1、进行性视网膜色素变性:属于常染色体隐性遗传病,多见于儿童,发病较早,可在幼年发病,表现为视力减退,随着年龄增长,视力可逐渐下降,最终导致失明;
2、隐匿性遗传性视网膜色素变性:视网膜色素上皮屏障功能受损,但外界光刺激等因素,如植物叶黄素、多肽、维生素A、维生素B、锌等微量营养物质,可透过细胞壁进入视网膜色素上皮细胞,导致细胞死亡,临床上表现为夜盲,视野缩小,色觉异常,但其他方面并不伴有器质性病变;
3、先天性视网膜色素上皮功能异常:是由于视网膜色素上皮细胞在发育、生长和功能上出现异常,导致视网膜的功能不全,表现为夜盲、进行性视野缩小,色觉异常等;
4、视网膜色素上皮功能异常伴有全身异常:视网膜色素上皮功能异常,是由于视网膜细胞中的色素颗粒的异常积聚,使视网膜细胞感光受到异常,因此除夜盲、视野缩小外,还伴有视力减退、色觉异常等症状。
建议出现无色素视网膜色素变性的患者及时就医,在医生的指导下进行对症治疗,以免延误病情。在日常生活中,患者要注意避免强光刺激,注重眼部卫生,避免用眼过度,保证充足的睡眠。
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