噬血细胞综合征严重吗

噬血细胞综合征是一种起病急、进展快、病情凶险的疾病，临床上以噬血细胞综合征、过敏性休克、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、巨噬细胞活化综合征四大临床综合征为主要表现，是一种比较严重的血液系统疾病。

1、过敏性休克：是噬血细胞综合征最严重的临床表现，主要是由噬血细胞增多、免疫受损、细胞毒性T细胞作用、过敏性炎症反应四个过程组成。患者发生过敏性休克时，可以出现血压下降、神志不清、尿量减少、皮肤湿冷、心率加快、烦躁不安等症状，严重时甚至可以导致患者死亡;

2、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：临床表现较为严重，患者血常规检查可以发现血红蛋白下降，出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少等症状。此外，患者还可能会出现持续性发热、皮肤黄疸、肝功能损害、凝血功能障碍、呼吸窘迫等，病死率较高;

3、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：通常起病急，发展快，可以出现全血细胞减少、贫血、肝脾肿大、全身淋巴结肿大等症状，病死率较高;

4、巨噬细胞活化综合征：通常起病比较急，临床表现比较严重，患者血液中常出现循环血液中有原始的嗜碱性粒细胞、幼稚的吞噬血细胞，并且出现肝功能损害、肾功能损害、心功能不全等。此外，还可以出现神经系统症状，如惊厥、颅内出血等。

如果出现上述情况，建议患者及时就诊，在医生指导下进行针对性治疗，以免病情加重，危及生命。通常可遵医嘱选择糖皮质激素、依托泊苷、环孢素A联合用药，以及使用大剂量丙种球蛋白进行冲击治疗。