颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤,主要来源于胚胎期残存组织,好发于鞍区。按组织分化程度可分为三级,即高分化、中等分化、低分化,按严重程度可分为低、中、高分化。好发于鞍内垂体部位,大多属于良性肿瘤。
1、内分泌症状:多见于成人,男性略多于女性,最常见的是尿崩症,部分儿童表现为肥胖、性功能减退、下丘脑功能障碍、生长发育迟缓、贪睡、多食、体温调节障碍和下丘脑垂体功能障碍等内分泌症状;
2、视觉障碍:肿瘤位于鞍上时,可经视神经、视交叉、视束等向鞍外发展,压迫视神经和视交叉,导致视力、视野障碍。除具有一般视力减退外,还可出现视乳头水肿,瘤体压迫视神经、视交叉时,可出现视野缺损。此外,少数患者还可出现特征性的视野缺损,多见于双颞侧偏盲。当肿瘤压迫垂体组织时,可出现尿崩症,常见于儿童患者;
3、颅内高压症状:发生概率较小,多见于鞍上肿瘤。由于肿瘤生长缓慢,早期症状不明显,待肿瘤增大,压迫视神经、视交叉时,可出现视力下降、头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状;
4、其他症状:除以上症状外,还可出现嗜睡、尿崩症、水电解质紊乱等。由于肿瘤压迫及垂体损伤导致的激素分泌异常,可导致生长发育迟缓、身体虚弱、毛发脱落等症状。此外,由于肿瘤常转移至下丘脑垂体部位,还可引起尿崩症。
对于颅咽管瘤,主要以手术治疗为主,包括肿瘤切除术、内镜经鼻-蝶窦垂体瘤切除术等。术后辅助放疗,可减少肿瘤复发几率。
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