确诊大颗粒淋巴细胞白血病

　　综合国内外文献资料试拟定诊断标准如下：

　　1、 临床表现

　　1) T=-LGL型：反复感染，脾脏轻度肿大，可有全身B症状，部分患者症状类似风湿性关节炎。

　　2) NK-LGL型，B症状明显，肝、脾肿大，淋巴结及胃肠道易受累。

　　2、 实验室检查

　　1) 血象：白细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巴细胞数>5×109/L，其中大颗粒淋巴细胞占505—90%,持续6个月以上。

　　2) 骨髓象：可见红系细胞增生低下，髓系细胞成熟障碍，大颗粒淋巴细胞呈间质性浸润、散在成团。

　　大颗粒淋巴细胞的形态学特点:胞浆丰富，浅蓝色，含有数个或粗或细的嗜天青颗粒，核圆或椭圆，染色质呈块状，人不易见到。酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性，特意向脂酶(CE)阳性，非特异性脂酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。

　　3) 免疫表型：可分为两类，

　　A、T-LGL：CD3+，CD8+，CD16+,CD57+,HLA-DR+,TCRαβ阳性，;CD4-,CD56-.

　　B、NK-LGL：CD2+，CD10+，CD56+;CD3-，CD4-、CD57-，

　　当患者反复感染伴有外周血淋巴细胞持续升高、中性粒细胞明显减少时，应考虑本病，若细胞形态学特点及免疫表型符合上述标准，可做出诊断。

（实习编辑：陈俊琦）