毛细胞白血病的治疗

　　毛细胞白血病(HCL)是一种少见的慢性白血病，过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。

　　本病自1958年Bouron1e首次报道以来，国外已有较多研究，据统计其发病率为0.2～0.5/10万，约占全部白血病的2%～5%。HCL多见于中年男性，男女比为4：1，最年轻的病例为17岁，发病的高峰年龄为40～50岁，病程长短、病情轻重缓急很不一致，侯氏报道的生存期最短1.5个月，最长11年。60%病例有乏力和发热，半数有黄疸和肝功能不正常，以血清碱性磷酸酶异常最为常见。HCL的诊断关键是在血和(或)骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。

　　治疗：

　　(1)脾切除术：由于脾脏是毛细胞的主要来源，因此切除脾是有效的治疗方法，切脾后可迅速改善血象和全身情况，故为本病首选治疗。

　　(2)α-干扰素：有报道采用人类淋巴母细胞干扰素治疗17例毛细胞白血病，剂量为3xl07单位/天，或6X107单位隔日肌注，疗程4～24周。所有病例用药后2～14周，血中毛细胞消失，血红蛋白和血小板升高，14例中性粒细胞增多，2例脾脏缩小至不能扪及，因此干扰素可能成为无脾脏肿大和脾切除术后复发的首选治疗，此疗法毒性作用不明显。

　　(3)化疗：8例HCL患者服用瘤可宁(4毫克/天)6个月，7例获明显改善;也有作者应用阿霉素或柔红霉素治疗本病;亦有用大剂量联合化疗获得缓解者。

　　(4)白细胞交换术：适用于难治型或外周血白细胞高的患者。

　　(5)骨髓移植。

　　(6)增强机体免疫力：对减少感染有效。

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（实习编辑：陈俊琦）