肾胚胎瘤的影像学诊断

　　肾胚胎瘤是小儿最常见的腹部恶性实体肿瘤。约占肾区肿瘤的95%。

　　一、临床资料

　　本组19例患者，男14例，女5例，男女性之比为2.8:1。年龄最小者4个月，最大者10岁。5岁以前者17例。病程最短者10天，最长者5年。包块位于左侧腹部者6例，右侧者13例，其最小者8×8×7厘米，最大者20×20×15厘米。19例中，一例合并室间隔缺损;一例合并患侧先天性多囊肾。

　　二、影像学表现

　　B型超声检查。15例患者做了B型超声检查，其均表现为肾区，肾脏的某一部位的团块状回声，在中上极者8例，下极者1例，有6例由于肿块较大已占据整个肾脏，上下极已分不清。由于肿块大小不等，因此使肾脏出现不同程度的增大，肿瘤最大者20×20厘米，最小者8×8×6厘米。肾脏形态失常或探不到正常肾脏轮廓，属此情况者有12例，余3例。由于肿块自肾之一面向外生长，因此，超声检查时尚可见正常之肾轮廓。肿块多呈圆形或椭圆形，边界较清楚者12例，表面较规则者12例。呈分叶状者3例。15例中肿块内部回声均显示不同程度的不均质，但多以实性结构为主，险些之外，尚可邮大小不等斑片状不规则的液性暗区回声;实性结构内回声均显示强弱不等，这种内部回声极不均质的声像图表现也是诊断本病的主要依据和优点。有7例患者由于肿块较大，对肝脾产生了不同程度挤压移位。但可见界，肝脏受挤压者5例，脾脏受挤压者2例。另有6例，由于肿瘤压迫，使尿液排泄不畅，出现肾集合系统积水暗区。有2例患者，可见肿块与周围组织关系密切，分界不清等浸润现象，并且有1例可见肾门及主要脉旁肿大之淋巴结的转移征象。15例中，诊断正确者12例，误诊者3例。

　　1、平片：19例患者全都做了腹部平片检查，均显示出了肾区肿块密实阴影，肾轮廓不清。腹避脂肪线消失，脊柱向健侧凸弯征像。部分病例显示出了充气肠管的受压移位改变，有5例见有患侧10、11及11、12肋间隙增宽。1例显示有细线条状钙化。本组有8例拍摄了胸部正位片。有6例患侧膈肌明显升高;1例肺门及纵隔旁淋巴结转移。

　　2、静脉肾盂造影：19例静脉肾盂造影均未见到正常肾脏影像。肾盂、肾盏显示者15例，其中6例显影较淡，13例有肾及输尿管受压移位，肾盏聚拢及不同程度的旋转改变，肾盏有较明显的破坏者5例;肾积水5例。19例通过X线检查，术前明确诊断者14例，占全部病例的74%，一例右侧肾脏明显向外下移位，肾轴旋转、输尿管折叠，而未见明显的肾盂、肾盏破坏征象而诊断为腹膜后肿瘤。另4例患侧肾脏不显影而未明确诊断。若将B超检查与X线检查结果综合分析，则 19例口才均能发现病变，明确诊断者18例，诊断符合率为94.7%.未能确诊者一例，为右肾上极肿瘤，使肾脏明显向外下移位，肾盂、肾盏无破坏征象。肿块与肾脏分界模糊。B超及X线均未明确诊断。

　　三、讨论

　　1、发病情况 本病在小儿腹膜后肿瘤中居首位。其发生率有人报告每13，500名初生儿中就有一名。以6个月到5岁多见，也可发生于其它年龄。多见于男性。本组5岁以前者17例(占89%)，男女之比为2.8:1。多为单侧发病，左、右侧者无明显差异，双侧者极少见。本组左侧者6例，右侧者13例，均为单侧发病。肿瘤可发生于肾脏的任何部位，以上、下极多见，本病似有家族性。并已肯定与先天性无虹膜及尿路畸形有关。本组有两例合并其它畸形。

　　2、B型超声诊断意义 大部分肾胚胎瘤经X线能明确诊断，但对于较小的肿瘤未影响肾盂、肾盏，肾盂或者患者肾盂不显影的病例，则常规X线较难确立诊断。逆行肾器造影虽然可以显示静脉肾盂造影未能显示的肾盏。肾盂及输尿管形态，但对于小儿一般不易选用。B型超声不仅能显示肿块的形态，大小及内部回声情况，还能显示肿块与周围器官关系。而且尚能发现在静脉尿路造影中不能发现的较小的病灶，并能显示肿瘤对周围的浸润及后腹膜淋巴结转移之征像。有时可见肾静脉及下腔静脉受到推移及侵犯。对于患侧不显影的肾脏，B型超声检查则能对肾不显影的原因提供较可靠的根据，补充X线检查未显示的其他异常所见，以资诊断。但若仅用B超检查有时出现假阴性。本组一例为右肾上极肿瘤，向上生长累及肝脏与肝脏关系密切而误诊为肝肿瘤。此例X线明确诊断，也B超的诊断结果得到纠正。本组还有一例为患侧先天性多囊肾合并肾胚胎瘤。超声检查为较大的肿块占据肾区，表现为囊实性占位，肾轮廓未探清而误诊为畸胎瘤，此例X线显示肾盏，肾盂破坏，术前明确诊断。

　　3、X线诊断及评价 X线检查是诊断肾肿瘤的最基本方法之一。常规X线检查诊断准确率为70-80%。腹部平片能显示出肿瘤区密实阴影，正常肾轮廓消失，并可见充气肠管的受压移位改变及脊柱侧弯征象。钙化极少见。一般为镰状钙化，本组出现1例。邹仲等分析23例肾胚瘤患儿的腹部侧位片，有17例显示出脊柱后突征象，并提出脊柱后突出发生率如此之高，对诊断有重要意义。本组19例全部显示出脊柱侧弯征象，为突向健侧，5例显示了患侧10、11及11、12肋间隙增宽，这可能与肿瘤的推压有关。我们认为以上征象的出现对于诊断腹膜后占位也有很重要的意义。

　　静脉肾盂造影是最主要的检查方法，其可确立X线诊断，并可了解对侧肾脏的形态和功能。肿瘤较小时可以无异常发现;肿瘤较大时多数患者正常肾影消失，取而代之的为巨大肿块影。张国桢报道有90%的病例看不到正常肾脏影像在静脉肾盂造影中，约有90%的病倒可显示有内在性压迫改变，整个肾盂系统呈镰状扩大，肾盏被压向肾的一极。肿瘤在肾包膜内生长。其形式、速度不尽相同，可以对肾盂，肾盏产生不同程度的影响。所以在造影中可出现各种征像。①受压移位改变。本组 13例(68%)，肿瘤较小时，肾盂、肾盏有较轻微的弧形压迹，肿瘤增大。可出现较明显的受压移位，并有旋转。扩张表现。但主要都是单方向改变。②肾盂、肾盏积水。本组5例(26%)。肾盂、肾盏积水，可部分性肾盏积水，也可全部性。当肾盂受肿瘤压移变窄时，肾盏可轻度扩张;当肿瘤侵及输尿管而致狭窄时，肾盂本身也同时扩张。③肾盂、肾盏破坏改变。本组6例(26%)，肿瘤侵及肾盏，肾盂，使之破坏形态不规则，边缘模糊。部分则较难分清大小肾盏及肾盂形态。④肾盂，肾盏不显影，本组4例(21%)。主要是肿瘤阻塞肾静脉或因肿瘤过大压迫肾脏，使之萎缩皮质变薄，损害了肾功能。

　　4、鉴别诊断 ①神经母细胞瘤，在早期常推压肾脏向外侧移位，而不挤压肾盏，肾盂变形，B超检查多能显示出肾影与肿瘤的边界。②腹膜后畸胎瘤。X线平片可见有片面性状或棉团状不规则钙化，有时可见有骨骼及牙齿影，静脉造影则可见肾及输尿管受压移位，肾盂、肾盏无破坏。③巨大肾积水，X线检查可见到中度或极度扩张的肾盏，肾盂;B超则显示为肾集合系统的积水暗区。

（实习编辑：钟少玲）