解读小剑锋罹患的“脊索瘤”

　　近日，微博上盛传“爱心接力救助小剑锋”，这名年仅14岁的福州男孩“小剑锋”让医务工作者甚为牵挂，当地医院甚至在全国范围内广泛英雄帖为之请名医。“小剑锋”求医事件惊动卫生部长陈竺，并亲自打电话垂询病情进展。目前，“小剑锋”被南方医院接回医院进行手术治疗，该院神经外科漆松涛教授为其进行手术，试图以5%的几率恢复其自主呼吸的功能。在广大爱心网友的关注下，希望“小剑锋”能够手术成功。在祝福之余，39健康网与你一同认识“脊索瘤”，看看这究竟是一种什么疾病?让众多知名神经外科医生陷入治疗抉择的困难——

　　认识脊索瘤：极少的恶性肿瘤

　　脊索瘤来源于脊索胚胎残余组织产生的原发性骨性肿瘤，是一种少见的慢性进展的低度恶性肿瘤，占全部原发恶性肿瘤的3%～4%，居原发性恶性骨肿瘤第4位。其呈现浸润性的生长，往往生长在骨子里而且部位深在，毗邻重要的血管和神经。临床表现因受累部位的不同而各异，始发症状通常为头痛、视力障碍及复视等，其他症状如鼻塞、耳鸣、眩晕及步行不稳等。

　　治疗脊索瘤：世界神经外科难题

　　根据国外文献报道，脊索瘤发生率为1/100万。有数据称，该类患者大约存活3-4年，超过5年的生存率只有不到10%。到目前为止除了肿瘤生长在较为安全的部位，体积小之外，广泛侵犯颅底骨头的脊索瘤还几乎没有能完全治愈的案例。虽然有多种手术径路供选择及多种新技术应用，但目前仍没有一种手术径路适合所有类型颅底脊索瘤。

　　切除脊索瘤：难以全切且复发率高

　　由于脊索瘤生长呈侵袭性，从颅外向颅内且生长广泛，因此需根据肿瘤主要的扩展方向选择不同的手术径路，但某一种单一的手术径路又常无法完全切除该肿瘤。目前国内、外许多学者根据影像学特征提出不同的分型方法，以利于选择相应的手术径路。有学者认为颅底脊索瘤分为蝶鞍型、颅中窝型、斜坡型、颅颈交界型和广泛型等5类型。

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　　小剑锋的脊索瘤之一：属于脊索瘤中最糟糕的类型

　　脊索瘤位于头颅底部与颈脖子交界，肿瘤周围存在多个重要的神经、血管、骨头结构。复发的肿瘤体积增大，迅速压迫到后方与肿瘤相邻的脑干和颈髓生命中枢，压迫后已导致延髓和高位颈髓缺血软化，出现了自主呼吸停止、四肢瘫痪等功能的损害，目前只能借助于人工呼吸器的辅助呼吸。随着肿瘤继续增大，对延髓和高位颈髓的压迫加重，如果不能及时有效治疗，最终将会出现生命中枢衰竭而导致昏迷，血压下降，直至死亡。

　　小剑锋的脊索瘤之二：初次手术已经切除约90%肿瘤

　　2009年8月第一次手术切除后，经过CT及核磁共振检查，已将脊髓瘤切除大约90%，但仍残留少部分与血管、神经粘连紧密的肿瘤外包膜和骨头里的肿瘤。为了延缓复发速度，术后进行肿瘤适形调强放射治疗，希望通过采用严格剂量治疗，达到对肿瘤产生放射性的坏死作用，而避免周围正常组织受损伤。但放射治疗对于脊索瘤起到的作用并不明显，仍无法控制残余肿瘤复发。

　　小剑锋的脊索瘤之三：第二次手术的希望与难度

　　目前呼吸消失，四肢肌力零级，四肢肌肉和舌肌萎缩，病情越来越重，高颈端功能障碍，但脑子清醒。专家认为判断可行二次手术的利好消息：首先，病人还有感觉，医生刺激他的左腿，病人面部会表现出疼痛表情，说明脊椎还有一点反应，背侧功能还没有完全丧失。其次，从医学上说，病人离开医院20多天，还能生存，可能还有希望。最后，病人只有14岁，处于生命最活跃时期，通过对话可以发现，他的生存欲望非常强烈。

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（责任编辑：蔡明花）