小儿先心病大多可有效治愈

　　新生命的到来，本应给一个家庭带来欢乐，但对于先心病患儿的家庭来说，孩子的疾患却像是遮住太阳的乌云。2007年，以北京安贞医院小儿心脏中心刘迎龙教授为首的课题组首次开展了关于北京市户籍人口先心病发病率的调查，发现北京地区活产先心病患儿约占所有出生婴儿的6.7%。。这个数字的确令人揪心，但刘迎龙教授也同时希望通过本刊向先心病患儿家庭传递这样一个信息：小儿先心病，并不像大家想象的那么可怕。它不但可以有效预防，而且绝大多数可以得到有效治愈。

　　及时发现

　　做好“三早”第一步

　　“我们常说，对待疾病，要以‘早发现、早诊断、早治疗’为原则，对于先心病，同样如此。”那么，家长怎样才能及时发现孩子心脏方面的异常呢？

　　刘迎龙介绍说，先天性心脏病一般可分为两大类：青紫型先心病和非青紫型先心病。

　　青紫型先心病的重症患儿多在出生时或出生后不久就表现出面部甚至全身皮肤发紫(即“紫绀”)、喘憋、气促、精神萎靡、不肯吃奶、反应低下，反复出现心功能衰竭等情况，如不及时治疗，生存期通常难以超过一年；较轻的青紫型先心病患儿，初期“紫绀”不明显，生后6个月左右出现紫绀并逐渐加重，常常在口唇、指/趾甲床、耳垂及鼻尖等部位明显，并逐渐出现指/趾端膨大(即“杵状指/趾”)；吃奶或哭闹时可出现呼吸困难等症状，严重时还会突然晕厥、抽搐；较大的孩子会说自己头痛、头晕，在行走或游戏时常常主动蹲下休息片刻。

　　非紫绀型先心病较轻的病例可能没有明显的不适，仅在体检时会发现有心脏杂音；重症患儿在婴幼儿期常有喂养困难、呕吐、营养不良、易疲劳、气急等情况，在哭闹时也可以出现“紫绀”；此外，患儿还会表现为免疫力低下，反复患感冒和肺炎，易咳嗽，并且容易合并心功能衰竭；随着病情进展，肺动脉压逐渐升高时则会出现较明显的“紫绀”。

　　刘迎龙教授提醒家长，在日常生活中应该多留心观察，一旦发现孩子出现以上表现时，应高度警惕先心病的可能性，及时到医院进行检查。较简单的先心病经心电图、X光胸片和超声心动图检查，一般能够明确诊断。如检查后仍不能明确诊断，则需要到心血管专科医院做进一步的检查。

　　抓住时机

　　早治早放心

　　有家长认为，先心病孩子要等大些做手术才安全。对此，刘迎龙表示，何时进行先心病手术，要视患儿的实际病情而定，而不能以年龄的大小和手术的耐受性而定。有的先心病随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重，甚至会失去手术治愈的宝贵时机。

　　“当然，年龄小对手术的耐受性是相应差一些，手术的危险性也大一些，但是如果心脏畸形复杂或病变严重，可导致血液循环紊乱，引起心肺功能损害。随着年龄增大，心肺功能的受损也逐渐加重，即使以后心脏畸形可以通过手术得到纠治，但受损的心肺组织的功能已难以恢复，即使手术成功也达不到治愈的目的。另外，有些重危病儿由于手术不及时，还可能危及生命。”

　　刘迎龙指出，最常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等合并症，应及早手术，并且手术在婴儿期(1岁以内)即可进行。

　　“所以，最好的方法就是尽早带孩子去有条件的医院找专科医生检查，明确心脏畸形性质、程度，由有经验的医生来决定手术时机，以争取达到最好的治疗效果。不要抱着‘等大一点再治’的想法，以免延误孩子的病情。”刘迎龙补充说。

　　手术治疗

　　解决先心病的终极途径

　　“咨询中经常有家长问到我们，先心病是不是只有通过手术才能治呢？”针对这个问题，刘迎龙教授表示，对于绝大多数先心病而言，外科手术是有效治疗的唯一途径。

　　常见的小儿先心病，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和单纯的肺动脉狭窄，由于病情相对较轻，可治性极强，均可在婴幼儿期通过外科手术、介入等方法得到完全根治，成功率接近100%。手术后远期效果也十分良好，不会残留后遗症，患儿术后将获得正常的生活质量，基本和正常孩子一样学习、玩耍，日后能照常进行工作和体力活动，养儿育女也不会受影响。而且，随着医学的不断进步，小儿先心手术也在不断改进。

　　记者在采访中了解到，国内由刘迎龙教授在1994年首创的“右外侧小切口剖胸”这一全新术式，经过十几年的实践，已经适用于更多类型的心脏畸形矫治，从而使更多的患儿避免了较大的手术创口。通过此项手术方式治疗的患儿，术后手术瘢痕隐蔽，胸廓发育正常，生活质量有了更大的提高。

　　刘迎龙教授还表示，随着小儿先心手术治疗策略的不断创新，有的疾病的手术适应症也在扩大，以往在国际上普遍认定的手术适用范围变大了，这就为更多的患儿提供了康复的希望；而手术方式和治疗手段的不断进步，也改变了某些手术死亡率高、治疗效果不佳的情况。“像大动脉调转手术，通常认为手术最佳年龄应小于6个月，国外报道多认为，如患儿大于6个月，则不宜根治。而我国先心病患者确诊时，往往早已超过6个月大，已经错过了传统的最佳手术年龄。针对这一国情，我们率先在国际上提出诊断性治疗策略，逐渐扩大了大于6个月的大动脉转位患儿的手术适应症，使复杂型大动脉转位的治疗取得突破性进展，从而让许多既往被认为已经丧失手术时机的患儿获得了新生。”

　　最后，刘迎龙补充说，一些新技术和手段的应用，如外科手术和介入相互结合，可以进一步发挥各自优势，帮助许多复杂先心病患儿改善症状，同时减少外科手术次数，从而减轻了患儿的痛苦和降低了治疗费用。

　　“我们相信，随着小儿心脏外科医生的不断探索和实践，随着先心病外科整体水平的不断提高，这方面的创新和突破肯定会不断出现，从而会造福更多的先心病患儿。” 

（责任编辑：赵媛媛 实习编辑：张玉梅）