必须提防的遗传病--先心病

　　结构性心脏病是近几年才在国际上被提出的一类心脏疾病，包括先天性心血管结构异常、瓣膜病、心肌病、心包疾患等。其中既包括先天性也包括获得性疾病。现在，这种疾病得到了有关专家的高度关注。

　　9月18日～21日在山东临沂召开的“2008全国结构性心脏病诊断及介入治疗研讨会”上，有关专家称，当前对结构性心脏病概念理解尚不一致，需要在实践中不断加深认识、加以丰富;这是具有广泛拓展前途的领域，值得大家广泛关注。

　　▲先心病需重视预防 先天性心脏病是小儿最常见的心脏病，在存活新生儿中的发病率约为0.8%，估计目前我国约有250万例患者，每年新增12万～15万例。其中约10万患儿需要手术治疗。据专家介绍，我国每年先心病手术量只有5万例左右。即使随着介入治疗的迅猛发展，受益人群增加，每年也仅有2万例左右的患儿因此受益。面对患儿的增多与可获得治疗的不足，专家呼吁，对先心病的预防应给予足够重视。

　　上海交通大学附属胸科医院方唯一教授在接受采访时说，我国在几年前就提出先心病的重点在预防，但近几年来开展得并不顺利。老百姓对预防的认知度低，预防的网络不健全，从哪个环节做起，没有清晰的思路。他说，对个体来说，先心病的预防应注意以下几个方面：避免近亲结婚;有心脏疾病家族史的个体，应严密进行孕期检查，如发现有异常，可以考虑优生优育的方式;对孕产期的妇女，尤其是妊娠3周～3个月的，正是胚胎心脏发育的关键时期，如果有病毒性感染等，会使胎儿发育受到干扰，容易出现心脏结构性异常，因此在这段时期要注意避免感冒，过劳等;孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。 他同时指出，先心病的最佳治疗时期是胎儿期，但目前国内很难做到，因此需要加强对3岁以内新生儿期的诊断和治疗。

　　▲风湿性二尖瓣狭窄的介入治疗需要传承推广 这次由中华心血管病分会结构性心脏病学组、山东省临沂市人民医院等共同举办的会议之所以放在地市级医院召开，是因为此次会议的一个重要议题就是风湿性二尖瓣狭窄(MS)的介入治疗。这一治疗方法目前一些地市级医院开展得要好于大城市的大医院。

　　我国是风湿性心脏病大国，数百万瓣膜病患者等待治疗。据了解，半个世纪前我国风心病发病率很高，占住院心血管病人总数约40%～50%。上世纪80年代开展的经皮二尖瓣球囊扩张术(PBMV)是姑息性治疗二尖瓣狭窄的有效方法。随着国产球囊导管的开发，其低廉的价格使得技术推广加快，受益患者显著增多。早年的这项工作，也造就了我国最早的一批介入治疗专家。根据我国的研究资料证明，PBMV治疗MS成功率达98%。专家认为，这一方法不仅即刻效果好，远期疗效也很满意。因此，它是安全、少创、效果好、并发症低的介入治疗方法，值得推广。

　　然而，近几年来，我国PBMV完成的数量明显减少，由于多种原因，该项技术正在萎缩。这并非因为患者减少，事实上我国仍有约250万风心患者，如四川、山东、广西、湖南、江西等仍是高发区。作为会议主办方之一，山东省临沂市人民医院已完成经皮球囊二尖瓣成形术1200余例，处于全国前列。该院心内科主任候子山教授说，风心病在我国大城市已渐少见，在国外发达国家，如美国、日本等地都已经见不到风心病患者了，但并不意味着该病患者少。

　　目前在我国农村它仍然是多发病、常见病。很多偏远贫穷地区的患者，到不了大城市的医院就医，因此大城市的大医院接触的患者就很少，这就造成大医院对此技术慢慢疏远。据了解，国内开展PBMV技术以来不完全统计的数量达6万人次，高峰时全国有超过500家医院开展，但近年来逐年明显下降。许多医疗机构停止了该手术。有专家举例介绍，1973年是中国医科院阜外心血管病医院该技术应用最多的一年，完成了173例，而现在越来越少了，每年只有三四十例。这反映了该技术在很多大医院正在萎缩。

（实习编辑：张嘉敏）