免疫缺陷综合症 传男不传女

　　男孩生来没有免疫力 怪病传男不传女 20万元治不好感冒发烧

　　昨日，在儿童医院病房，虎头虎脑的康康正帮妈妈收拾行李。母亲姚皈芝泪如泉涌，说儿子从来没有过如此灿烂的笑容。

　　姚皈芝介绍，康康出生后，感冒、发烧、肺炎、消化道出血等各种常见疾病几乎天天纠缠着康康。“住了多少次院，到过多少家医院，根本无法统计！”姚妈妈说，康康隔三岔五地感冒发烧，稍不留神就需要住院治疗。近4年来，仅用于为康康平时治病的费用已超过20万元，而且仍经常复发。

　　原本不宽裕的家庭为此负债累累。

　　患上传男不传女的怪病今年初，一次偶然的机会，姚皈芝夫妇俩在网上了解我市重医附属儿童医院后，与该院专家取得联系。参与“电话会诊”的该院免疫科主任赵晓东教授回忆，他刚了解康康的病情时，第一反应就是康康患的不是普通“感冒”。

　　今年5月21日，康康住进了儿童医院。果然不出所料，康康的免疫检查结果让专家们大为震惊：天生缺失免疫系统，全身没有任何抵抗能力。哪怕是一次小小的感冒，若不及时用药，都可能夺走康康的生命。

　　赵教授称，经过进一步的基因检查发现，康康除了天生没有免疫系统外，还患上了一种“传男不传女”的罕见遗传性疾病(医学上名为WAS，即免疫缺陷综合征)。赵教授称，这种遗传病仅通过母亲遗传，后代如果是女性，便是终身携带者，但如果后代是男性，便百分之百发病。由于患儿没有任何免疫能力，如果不积极治疗，只能存活3年左右，即使经常打针吃药，也不能活过20岁。

　　得知诊断结果，姚皈芝这才想起，之前她还生过一对龙凤胎，儿子也就是因反复感冒发烧，4个月大就夭折，女儿却十分健康。

　　姐姐献骨髓救了弟弟命据介绍，根据医学统计，我国约有3—6万名原发性免疫缺陷患者，但WAS患者只有100人左右。由于医学条件等各种因素的影响，大部分患儿在没有诊断出病情时就已夭折。赵教授称，截至目前，我国已被明确诊断的患儿仍不足20例(其中香港有6例，也接受治疗)。同时，还没有成熟的治疗手段。

　　为拯救康康，儿童医院肿瘤科、免疫科等多科室专家立即会诊，并与香港等知名专家进行交流。最后，专家们决定用治疗白血病的方法，采取骨髓移植术，重新为康康建立免疫系统。经检测，康康与姐姐的骨髓配型成功。

　　6月7日，康康像白血病患者一样住进儿童医院“无菌病房”。同月16日，专家们向他体内注入姐姐的骨髓。经过40多天的观察和检测，康康的血型及免疫系统均已与姐姐一模一样，西南地区第一例WAS移植手术宣告成功。

　　赵教授提醒，目前针对WAS还没有找到病因，如果孕妇被确诊为WAS携带者，有义务鉴别胎儿性别，一旦是男性，应立即终止妊娠。

（实习编辑：雷雨萱）