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阵发性睡眠性血红蛋白尿是不是严重疾病

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2024-02-16 03:38:5139健康网

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种严重的血液系统疾病,需要及时医疗干预。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种影响红细胞寿命的遗传性溶血性贫血疾病,由于PIG-A基因突变导致中性粒细胞和血小板缺乏CDA-Ⅰ,不能抵抗补体攻击而破坏。持续的溶血状态会引起贫血、黄疸等症状,如果不及时治疗,可能会导致器官损伤甚至死亡。

此外,如果患者存在骨髓纤维化或脾脏肿大,则病情可能更为复杂,因为这些情况可能导致造血功能减退和红细胞破坏加速。

患者应定期监测血常规和铁代谢指标,以评估病情变化,并在医生指导下接受相应治疗,如输血、免疫调节剂等。

聂志扬副主任医师内科 北京医院  三级甲等
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