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小儿血管性血友病能治愈吗

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2023-11-28 17:00:4839健康网

小儿血管性血友病通常无法治愈。

小儿血管性血友病属于先天性出血性疾病,是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏,使FVIII不能与之结合而无法发挥正常功能,导致凝血障碍。由于vWF在体内存在一定的稳定性,且其半衰期较长,因此无法被彻底清除,所以该疾病无法治愈。

虽然小儿血管性血友病无法治愈,但通过替代治疗可以有效控制症状。这是因为该疾病的发病机制主要是由于遗传因素导致凝血因子Ⅷ活性降低或者缺失所致,使用凝血因子制剂可弥补患者自身凝血因子的不足,从而达到止血的目的。

对于小儿血管性血友病,应定期监测患儿的凝血功能,并根据需要及时输注凝血因子以预防出血事件发生。同时,避免剧烈运动以及参加可能导致头部受伤的活动也是非常重要的。

唐书生主任医师儿内科 广州市妇女儿童医疗中心  三级甲等
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