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肝豆状核变性可以痊愈吗

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2023-10-09 03:42:1239健康网

肝豆状核变性无法治愈,因为其与遗传有关,涉及复杂的生物化学过程,铜代谢障碍导致的铜在体内的异常积累是不可逆的。

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病,由于ATP7B基因突变导致铜代谢异常,使得铜在体内无法正常排出,导致铜在肝脏和大脑中的积累。这种铜积累会导致细胞损伤和死亡,尤其是神经细胞,因此无法治愈。虽然有一些药物如青霉胺可以缓解症状,但并不能改变铜在体内的积累,所以无法治愈。

虽然肝豆状核变性不能被彻底治愈,但在早期诊断和治疗下,可以通过降低血清铜蓝蛋白水平来延缓病情进展。

建议定期监测患者的铜含量以及肝功能,以确保及时发现并处理任何铜积累或肝脏问题。同时,患者应避免高铜食物,如贝类、坚果等,并遵循医嘱使用降铜药物。

邬喆斌副主任医师感染科 中山大学附属第三医院  三级甲等
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