血友病是一种遗传性出血性疾病,主要表现为凝血功能障碍。
血友病是由于体内缺乏某些凝血因子(如Ⅷ因子或Ⅸ因子)导致的。这些凝血因子在正常情况下帮助血液凝固,当它们缺失时,患者会出现持续性的出血倾向。典型症状包括轻微损伤后长时间无法止血、关节肿胀、疼痛以及反复出现的肌肉内出血等。严重者可能出现颅内出血,危及生命。
诊断血友病通常需要进行凝血功能测试,如活化部分凝血活酶时间(APTT)测定、凝血因子活性检测等。此外,基因检测也可用于确定是否存在特定的突变。对于轻度血友病患者,可以采取替代疗法,即定期输注凝血因子浓缩物来补充体内的缺失因子;重度患者则可能需要终身治疗。同时,应避免可能导致出血的活动和创伤。
建议血友病患者遵循医嘱,定期接受治疗并监测病情变化。日常生活中应注意避免剧烈运动和受伤,以减少出血风险。
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