先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是不是很严重

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是严重的，因为其属于一种罕见且无法治愈的遗传性皮肤病，会对患者的生活质量造成严重影响。

该疾病是由于角蛋白1和角蛋白10基因突变导致的，这些基因编码参与角质形成的重要蛋白质。当这些基因突变时，会导致角质层功能异常，从而引起皮肤干燥、脱屑等症状。此外，该疾病还可能伴随其他并发症，如感染、营养不良等，进一步加重病情。因此，该疾病需要及时诊断和治疗，以减轻症状并提高生活质量。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病通常伴有指甲发育不全或畸形，部分可出现松弛性大疱、疣状赘生物等皮肤表现。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种罕见但严重的遗传性疾病，需定期监测皮肤变化，并在专业医师指导下使用外用保湿剂和抗炎药物进行治疗。