镰状细胞贫血的根本原因是什么

镰状细胞贫血是一种遗传性溶血性疾病，其根本原因是由于基因突变导致的珠蛋白链结构异常。

正常人的红细胞含有两组染色体——一对22号染色体和一对9号染色体。其中，22号染色体上有一个叫做β-珠蛋白基因的基因，而9号染色体上的一个叫做α-珠蛋白基因的基因则决定了红细胞中珠蛋白链的数量。如果这两个基因发生变异，就会导致珠蛋白链数量减少或者出现异常，从而影响到红细胞的功能。

具体来说，在镰状细胞性贫血患者体内，β-珠蛋白基因发生了变异，使得β-珠蛋白链无法折叠成正常的形态，而是形成了扭曲、不规则的螺旋形结构。这种情况下，红细胞会变得僵硬、变形，并且容易破裂，释放出大量的血红蛋白，引起溶血反应。