Ⅰ型糖原累积病一般不是蚕豆病。
Ⅰ型糖原累积病的诊断基于肝组织的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶的活性。糖原累积病是一种由于葡萄糖代谢的遗传性障碍而导致的糖原在组织中过度积累而引起的疾病。糖原累积病Ⅰ型也称为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症。这种疾病是一种常染色体隐性遗传,男性和女性均可发生。主要表现为低血糖、肝肿大、酸中毒、高脂血症等临床症状。蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的表现。这是一种遗传性溶血病,其根本原因是G-6-PD基因突变。G-6-PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传,男性多于女性,尤其是10岁以下的男孩。临床症状包括头晕、厌食、黄疸、血红蛋白尿等。疾病的病程通常是自限的。有必要避免食用蚕豆或蚕豆制品,以预防疾病的发生。
建议:糖原累积病Ⅰ型的治疗以药物治疗和外科治疗为主。平时应少量进食,多次用餐,以防止低血糖、休克或酸中毒。
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病例:孕妇应认识早产的征候,如有未满孕周“见红”并伴有规律宫缩(规律性的下腹痛)、腰背酸痛、阴道有温水样东西流出等异常情况,应尽早去医院检查。医生会判断孕妇是否先兆早产,并决定进一步的处理,尽量减少早产的发生或使早产造成的危害降至最低程度,尽量保证孕妇及腹中宝宝的健康。