糖原累积病患儿的血糖水平应维持在多少

糖原累积病患儿的血糖水平应维持3.9–5.6mmol/L。

糖原累积病是一种多系统器官疾病，涉及遗传代谢、肝病、血液、肾脏和心血管疾病等专科医生、执业护士和营养师的协同管理。糖原累积病患儿需要预防低血糖的发生。治疗的目的应该是保持血糖或4mmol/L，避免血糖剧烈变化。为了预防低血糖，有必要在一天的24小时内均匀反复给予高碳水化合物食物，正常血糖范围为3.9–5.6mmol/l，如果诊断不明或治疗不当，GSD-I患儿的血糖水平甚至可能在进食后3–4小时出现低血糖，早期诊断可以降低血糖风险；如果低血糖症未经治疗，可能会导致生长发育迟缓，癫痫发作，并伴有或不伴有脑损伤。糖原累积病是一种多器官系统疾病，通常涉及遗传代谢、肝脏疾病、血液、肾脏和心血管疾病。儿童GSD-I需要预防低血糖，治疗的目标应该是保持血糖4mmol/L，避免血糖剧烈变化。许多新的治疗方法，如重组腺病毒介导的基因治疗，在动物实验中取得了一定的进展，为这类疾病的病因治疗带来了希望。肝腺瘤可通过肝动脉栓塞、肝动脉化疗栓塞和射频消融治疗。对于心脏受损者，根据患者情况，可植入起搏器进行治疗。

一旦确诊，应立即开始营养治疗和管理。随着儿童的成长和营养需求的变化，需要连续监测诸如血糖的实验室指标。但血糖控制不好会导致乳酸酸中毒、肝肿大、高甘油三酯血症、高尿酸血症等一系列代谢失衡和生长发育迟缓。