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纯红再障怎么治疗

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2023-05-12 05:09:4639健康网

纯红再障一般通过糖皮质激素、环孢素或者细胞毒药物等方式治疗。

纯红再障是指纯红细胞再生障碍性贫血。此病是以骨髓单纯的红细胞显著减少,或者是缺如为特征的一组贫血,病因大部分与胸腺瘤自身免疫性疾病、肿瘤性疾病等因素有关,发病机制主要是T淋巴细胞免疫调节功能的紊乱。

1、糖皮质激素:为首选治疗,尤其是年轻患者。常用药物为泼尼松,多在一月左右生效,有效者宜缓慢减量直至停药,总治疗过程3~4个月或更长。有效率约40%,减量或停药后复发者并不少见。避免长期使用,避免出现内分泌紊乱、脂代谢异常、肝肾功能损伤等并发症。

2、环孢素:是另一种纯红细胞再生障碍性贫血的一线药物,有条件时应根据血药浓度调整剂量。有效率60%~80%,疗效见于治疗开始后2~4周,多数在3个月内达到满意效果。治疗期间需监测肾功能。多数患者需要最低剂量进行维持治疗。应注意许多药物同时使用可增加环孢素的血浆浓度,增加环孢素的肾毒性。

3、细胞毒药物:用于一线治疗无效者,常用有环磷酰胺和硫唑嘌呤。选其一种,从小剂量起始,有效率40%~60%,多在2~3个月奏效。近期副作用为骨髓抑制,应注意检查血象,并据以调整剂量或停药。远期副作用有继发性肿瘤和不育,故年轻患者慎用。

建议患者宜吃高铁、高蛋白、叶酸含量高的食物,有利于血红蛋白的合成,改善造血功能,如菠菜、芹菜、油菜。忌吃含有酒精、肌醇的食物,会影响造血功能的发挥。

杨海青副主任医师血液科 四川省人民医院  三级甲等
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