权威资讯
快速导航
频道
女性
减肥
育儿
保健
美容
妇科
饮食
中医
肿瘤
资讯
男性
诊疗
呼吸科
心血管
肝病科
更多
服务
问医生
就医助手
药品通
疾病百科
名医在线
简单生活
热门疾病
高血压
阴道炎
肩周炎
脂肪肝
小儿咳嗽
糖尿病
健康科普
科普基地

嗜血细胞综合症能治好吗

举报/反馈
2023-03-11 05:08:2039健康网

噬血细胞综合征的治疗包括药物治疗、手术治疗和其他治疗。

1、药物治疗:

静脉注射丙种球蛋白主要用于抑制巨噬细胞的Fc受体,降低血细胞的吞噬功能。主要用于感染相关的HPS。皮质类固醇可抑制T细胞产生细胞因子,也可抑制IL-1、IL-2、TNF-α、IFN-γ、粒细胞集落刺激因子、IL-2R等因子细胞的基因转录,地塞米松是常用的。环孢素抑制T淋巴细胞活化。可用于治疗HPS。依托泊苷对单核细胞和组织细胞有作用。它是治疗遗传性和EBV相关HPS等重症病例的关键药物之一。2、手术治疗:如果患者有需要手术治疗的症状,在保证生命安全和病情稳定的情况下,可以进行手术治疗。

3、其他治疗:

HPS治疗的长期策略是纠正免疫缺陷。对于原发性HPS患者,需要HSCT来纠正潜在的遗传缺陷。一旦确诊为原发性HPS,应尽快实施HSCT。医生会和患者及家属商量,根据患者的情况决定合适的治疗方案。或者全血血浆置换也可以清除血液中的免疫抑制剂。由于严重的血小板减少和凝血功能异常,HLH患者有很高的自发性出血风险。急性出血患者应输注血小板、新鲜冰冻血浆和凝血酶原复合物。

噬血细胞综合征有家族史者应做产前检查,注意避免孕期辐射暴露、服用不明药物等行为,避免生下病婴。一旦出现感染、肿瘤和自身免疫性疾病,需要及时治疗,避免疾病进展。适当运动,饮食均衡,作息规律,保持清洁,尽量避免传染病的发生。

杨海青副主任医师血液科 四川省人民医院  三级甲等
数十万医生 | 24小时在线 | 分钟级响应
我要问医生免费咨询医生

303人正在问医生

大家都在搜
相关推荐
健康资讯推荐
推荐医院