噬血细胞综合征的治疗包括药物治疗、手术治疗和其他治疗。
1、药物治疗:
静脉注射丙种球蛋白主要用于抑制巨噬细胞的Fc受体,降低血细胞的吞噬功能。主要用于感染相关的HPS。皮质类固醇可抑制T细胞产生细胞因子,也可抑制IL-1、IL-2、TNF-α、IFN-γ、粒细胞集落刺激因子、IL-2R等因子细胞的基因转录,地塞米松是常用的。环孢素抑制T淋巴细胞活化。可用于治疗HPS。依托泊苷对单核细胞和组织细胞有作用。它是治疗遗传性和EBV相关HPS等重症病例的关键药物之一。2、手术治疗:如果患者有需要手术治疗的症状,在保证生命安全和病情稳定的情况下,可以进行手术治疗。
3、其他治疗:
HPS治疗的长期策略是纠正免疫缺陷。对于原发性HPS患者,需要HSCT来纠正潜在的遗传缺陷。一旦确诊为原发性HPS,应尽快实施HSCT。医生会和患者及家属商量,根据患者的情况决定合适的治疗方案。或者全血血浆置换也可以清除血液中的免疫抑制剂。由于严重的血小板减少和凝血功能异常,HLH患者有很高的自发性出血风险。急性出血患者应输注血小板、新鲜冰冻血浆和凝血酶原复合物。
噬血细胞综合征有家族史者应做产前检查,注意避免孕期辐射暴露、服用不明药物等行为,避免生下病婴。一旦出现感染、肿瘤和自身免疫性疾病,需要及时治疗,避免疾病进展。适当运动,饮食均衡,作息规律,保持清洁,尽量避免传染病的发生。
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病例:孕妇应认识早产的征候,如有未满孕周“见红”并伴有规律宫缩(规律性的下腹痛)、腰背酸痛、阴道有温水样东西流出等异常情况,应尽早去医院检查。医生会判断孕妇是否先兆早产,并决定进一步的处理,尽量减少早产的发生或使早产造成的危害降至最低程度,尽量保证孕妇及腹中宝宝的健康。