嗜血细胞综合征不是白血病。
噬血细胞综合征,也称为噬血细胞增多症淋巴组织细胞增多症是一种炎症反应过度的综合征,是由感染、肿瘤等多种致病因素引起的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞的异常活化和增殖,以及大量炎性细胞因子的分泌引起的。该病分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征,可影响各年龄段人群。主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少和骨髓、肝、脾、淋巴结的吞噬功能。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,由于白血病细胞的异常增殖、分化和凋亡而停滞在细胞发育的不同阶段。白血病细胞增殖积聚,抑制正常造血,浸润其他器官组织。临床上有不同程度的贫血、出血、感染、发热、肝、脾、淋巴结肿大、骨痛等症状。
噬血细胞综合征的治疗方法包括:诱导治疗:不仅在缓解病情方面,也在化疗方面。通常用地塞米松加足叶乙甙或鞘内注射地塞米松加氨甲蝶呤治疗。一段时间后,评估药物,看效果。如果治疗达到预期效果,则应维持治疗;如果不能,应进行抢救治疗。一般治疗:噬血综合征患者常有凝血功能异常和血小板减少,易出血。所以这个时候要维持血小板的数量,给患者输注血小板,补充凝血因子。如果发病期间出现器官功能障碍,也需要对症治疗。其他治疗:异基因造血干细胞移植,适用于难治性和家族性中枢神经系统受累的噬血综合征患者和持续性NK细胞功能障碍患者。
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