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先天性红细胞生成异常性贫血怎么治疗

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2023-02-22 05:09:4839健康网

先天性红细胞生成障碍性贫血的治疗包括可以用铁、叶酸、维生素B12和脾切除术治疗。

红细胞形态异常的先天性贫血可分为多种类型,包括遗传性球形红细胞增多症和地中海贫血,后者在儿童中较为常见,被称为儿童红细胞形态先天性异常所致的贫血。正常人的红细胞是双面凹圆饼,类似甜甜圈。如果红细胞形态发生变化,由于各种先天性原因,红细胞形态发生变化,红细胞稳定性变差,血管、肝脏、脾脏容易发生溶血,导致红细胞被破坏,出现贫血。红细胞被破坏后,除贫血外,还可表现为皮肤黄疸,眼睛、巩膜、皮肤发黄,肝脾肿大,需要医生进一步体检。血管溶血严重,血红蛋白溶血后可通过尿液排出体外。血红蛋白尿指的是像浓茶或洗肉一样的尿液变化。先天性红细胞生成障碍性贫血的特点是出现无效造血,骨髓中的红细胞和幼红细胞被破坏,骨髓中出现大量多核红细胞。另一种是继发性血色病。在先天性红细胞生成障碍性贫血中,除贫血外,大部分患者可有生长发育迟缓,并伴有先天畸形。部分患者可自行缓解,大部分患者需要使用肾上腺皮质药物治疗。如果肾上腺皮质激素效果不好,可以进行异基因造血干细胞移植,有望治愈先天性红细胞生成障碍性贫血。输血也很重要,可以快速缓解患者的症状。

患者要注意饮食,要多吃营养丰富、富含铁质的食物,可以多吃动物内脏、猪肝、猪肾、牛肉、大豆等,或者买一些补铁的奶粉和营养品。睡眠充足,避免过度劳累。少喝茶,少喝咖啡等提神饮料。经常在户外散步,慢跑,呼吸新鲜空气。保持积极乐观的心态。

杨海青副主任医师血液科 四川省人民医院  三级甲等
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