骨髓纤维异常增殖症是什么病

骨髓纤维异常增殖症是临床上一种骨髓增殖性疾病。

骨髓纤维发育不良可能与外伤、感染、内分泌功能障碍或某些原因引起的局部血液循环障碍有关，但尚未得到证实。骨纤维异常增殖症是一种自限性良性纤维组织疾病，病因不明，进展缓慢，又称骨纤维异常增殖症。目前一般认为这种病不是真正的肿瘤，多数病例成熟后会停止发展。这种病多发生在20岁以前，偶尔发生在婴幼儿和70岁以上的老人。主要表现为病骨区异常肿胀。面部症状包括颌面部骨骼肿胀和变形、鼻腔狭窄、牙齿松动或移位、牙槽嵴畸形、撕裂和上颌前突。随着病情的发展，可能会出现头痛和流鼻血。如果发生在颞骨，通常表现为颞骨扩张变形、外耳道狭窄和传导性耳聋。该疾病可广泛侵犯鼻窦、眼眶和颅底。临床上有恶性增长趋势。表现为鼻塞、感觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍，甚至失明、张口困难等。颅底受累的患者容易恶变。影像学检查对本病的诊断有特殊意义。这种疾病通常在没有组织学证据的情况下，结合病史、部位、体征和影像学检查进行诊断。该病以手术切除为主，放疗可能导致恶性转移。最好等病情稳定后再手术。但如果病变发展迅速，有明显畸形和功能障碍，应尽早手术。虽然根治性切除术是最好的治疗方法，但可能会导致功能障碍和美容缺陷。保守性部分切除是最好的选择，但术后有复发的可能。手术中可能会有更多出血。如果有必要，在手术前准备血液。手术要以美学原则为基础，尽量做到面部对称。