镰刀型细胞贫血症治疗

镰刀型细胞贫血症有药物治疗、异基因造血干细胞移植和输血治疗等治疗方法。

镰状细胞性贫血是一种异常血红蛋白疾病。镰状细胞性贫血由β珠蛋白链第6位的谷氨酸被缬氨酸取代引起，以常染色体显性方式遗传。镰状细胞性贫血在缺氧状态下形成溶解性低的螺旋聚合物，使红细胞扭曲成镰状细胞。镰状细胞性贫血可引起以下病理现象，溶血，这些细胞机械脆性增加，变形能力差，易发生血管外和血管内溶血。血管阻塞，是由于僵硬的红细胞在微循环中停滞所致，也与血管内皮的炎症激活有关。镰刀型细胞贫血症的治疗方法：

1、药物治疗。

急性危象患者需要用改善循环的药物治疗，另外要补充叶酸进行治疗。

2、异基因造血干细胞移植。

镰状细胞性贫血可以通过异基因造血干细胞移植来治愈。首先应该选择合适的干细胞，然后病人可以进行干细胞移植。移植前，需要清空患者自身的造血系统和免疫系统，然后将配型成功的造血干细胞植入患者体内。移植后三周左右，患者会重新长出一套新的健康的造血系统和免疫系统，分泌足够的免疫球蛋白。

3、输血治疗。

出现严重贫血的患者，需要输注红细胞治疗。

镰刀型细胞贫血症的注意事项：首先，保持室内清洁，定时通风，注意保暖，不要去人多的地方，防止上呼吸道和肺部感染。其次，不可进行剧烈运动，防止缺氧。最后，家属要支持和理解患者，鼓励患者面对疾病，积极治疗，消除其恐惧、焦虑等不良情绪。