套细胞淋巴瘤的早期主要症状是颈部肿胀和腹部症状,可伴有发热、盗汗、体重减轻等。疾病进展后可能出现中枢神经系统受累的并发症。典型症状有:
1、颈部肿胀。首发症状常为颈部肿胀,多为进行性无痛性肿胀。
2、腹部症状。30%的患者有腹痛或消化道出血症状,部分患者仅表现为腹泻。
3、有些患者的淋巴瘤细胞可能累及别的部位,如皮肤、肺、乳腺、唾液腺、扁桃体、软组织,甚至眼眶,并可能出现相应的症状。
套细胞淋巴瘤基础病因:
1、染色体异常。套细胞淋巴瘤患者常伴有特征性的11号和14号染色体易位,使细胞周期蛋白d1的合成和表达增加。细胞周期蛋白D1是一种重要的细胞周期调节剂,可以使肿瘤抑制基因RB1失活,导致细胞异常增殖。
2、遗传异常。
肿瘤抑制基因的高表达经常可以在套细胞淋巴瘤患者中检测到,引起过度的细胞增殖。无论细胞周期蛋白D1阳性与否,大多数套细胞淋巴瘤患者均可检测到SOX11的表达。套细胞淋巴瘤患者可能存在异常的信号通路,作用于p27、MDM2、p70核糖体蛋白s6激酶、丝氨酸和苏氨酸激酶、p53和凋亡抑制基因。
套细胞淋巴瘤并发症:中枢神经系统受累是套细胞淋巴瘤的晚期并发症。主要表现为头痛、头晕、呕吐、严重抽搐、昏迷等。套细胞淋巴瘤的治疗以延长患者生存期和缓解症状为目的,主要根据临床分期进行分层治疗。IA、IIA期患者可选择局部放疗,IB、IIB、III、IV期患者应给予联合化疗或利妥昔单抗。缓解期患者可进行造血干细胞移植,复发或难治性疾病患者可进行二线化疗。化疗包括单纯化疗、单克隆抗体联合化疗,免疫放射性疗法。生活中患者要注意休息,避免过度劳累。保持充足的睡眠和良好的心态。
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