肺囊性纤维化能治愈吗

囊性纤维化是一种自身免疫性疾病，是一种遗传性疾病，无法治愈。

囊性肺纤维化是一种具有家族性常染色体隐性遗传的先天性疾病，在白种人中最常见，但在其他种族中少见。作为外分泌腺疾病，常累及胃肠道和呼吸道，其诊断依据是汗液中氯化钠含量增加，反映外分泌腺功能异常。由于钠离子和氯离子的异常运输，胰管和一些其他外分泌腺的导管充满黏液，从而导致阻塞。典型的临床表现为反复呼吸道和肺部感染，胰腺外分泌腺不足。呼吸道的初期症状是咳嗽，主要是干咳、粘痰，很难咳出来，然后是阵发性咳嗽，痰多。囊性纤维化也可以累及生殖系统，因此大多数男性和女性都不能生育。

囊性纤维化患者的主要症状是咳嗽、咳痰、痰中带血和呼吸困难。胸部影像学表现为多发性弥漫性支气管扩张，易引起继发细菌感染。治疗上主要是促进祛痰，防止痰瘀互结，导致继发细菌感染。如果痰量增多，痰变脓，一般是继发细菌感染，需要积极抗感染治疗。常用药物有头孢哌酮舒巴坦、哌拉西林他唑巴坦、美罗培南、厄他培南、头孢他啶等。如果患者痰液粘稠，难以咳出，可口服氨溴索、氨溴索，或雾化吸入乙酰半胱氨酸。除了药物治疗外，还要注意避免生冷、油腻、辛辣的食物。多吃新鲜蔬菜和水果，尤其是绿叶蔬菜，可以补充丰富的维生素C和铁，提高身体的抗病能力。

注意预后差，但充足的营养和胰酶补充可以延长患者生存期。营养补充很重要，包括口服胰酶来代替胰酶缺乏引起的长期食物和脂肪吸收不良。但是每天提供的酶必须精确计算，因为长期过量的胰酶会导致结肠纤维化。