原发性硬化性胆管炎最新治疗

原发性硬化性胆管炎可以通过长期预防性抗生素来进行治疗。

原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄，患者在发病期会出现乏力渐进性加重、瘙痒以及梗阻性黄疸等症状，长期胆道梗阻、感染和炎症导致胆管破坏的继发性硬化性胆管炎以及继发性胆汁性肝硬化为鉴别诊断，治疗目标为减缓、逆转疾病进程。

原发性硬化性胆管炎更常见于年轻男性，常与炎症性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。这种疾病的发病通常是隐匿、进行性的和缓慢，通常表明继发于胆管梗阻的细菌性胆管炎。晚期表现为肝硬化失代偿，如门脉高压和肝衰竭，此外还可能出现脂溶性维生素缺乏症，如骨质疏松症。患者的早期体检通常没有发现异常，晚期可出现黄疸、肝肿大、脾肿大和划痕。

原发性硬化性胆管炎的治疗目标是减缓和逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无有效的药物治疗原发性硬化性胆管炎，对于那些有明显胆管狭窄或胆管炎的患者，可以考虑在有经验的内镜中心进行内镜治疗。在积极治疗后仍有复发性胆管炎的患者可考虑长期预防性抗生素，肝移植可用于治疗原发性硬化性胆管炎的终末期肝病，大多数患者最终发展为终末期肝病，如肝硬化、门脉高压和肝功能失代偿。在疾病发展过程中，一些患者可能会并发胆囊癌和结肠癌，这需要进行监测。