肝豆状核变性早期能不能治好

肝豆状核变性早期一般不能治好。在临床上发生了肝豆状核变性以后，不能将本疾病给予彻底治愈，只能吃药控制疾病进一步发展。肝豆状核变性是遗传性的疾病，可以导致铜代谢异常，导致肝脏发生病变，比如肝功能损害甚至发生肝硬化。此外还会导致相关的组织或脏器发生病变，比如出现中枢神经系统病变，出现眼部病变，出现关节病变等。诊断为肝豆状核变性以后，可以吃药控制病情。比如吃降铜的药物，吃保护肝脏的药物，吃控制中枢神经系统症状的药物等。吃药只能将病情给予控制住，防止病情进一步加重，但是不能够根治。

肝豆状核变性为常染色体隐性遗传的遗传性疾病，由ATP7B基因突变引起。致病基因ATP7B位于染色体13q14 3上，该基因的纯合或复合杂合突变是该病的主要病因。该基因编码的p型铜转运ATPase主要存在于毛细胆管肝细胞膜侧，基因突变导致酶的部分或全部功能丧失。导致铜通过胆汁排泄受阻，铜与铜蓝蛋白结合率降低，导致过量铜沉积在肝、脑、以及角膜等组织中从而引起相应器官受损。由于p型铜转运atp酶功能异常，导致铜在肝、脑、角膜等组织中过度积聚，导致多器官损伤及相应症状。主要包括肝病症状、精神症状和角膜色素环，大约50%的病例开始于肝病，大约20%的病例开始于神经系统异常。

肝豆状核变性早期患者应注意低铜饮食，尽量避免含铜较多的食物，如坚果、巧克力、动物肝脏和血液。此外肝硬化患者应避免吃硬食物，以避免胃食管静脉破裂和出血。