血友病的临床表现主要表现为关节出血,这是血友病最常见的症状,可以是在外伤后发生,也可以是在日常活动后发生。关节容易出血,常见的部位有膝关节、肘关节、踝关节、肩关节、腕关节、髋关节。一些重型的血友病儿童在学步前主要是以软组织出血为主,在学步以后,由于自主活动增多,关节开始负重,关节出血的频率就会提高。肌肉血肿,是血友病特征性的表现,肌肉血肿可以造成周围的血管、神经受到压迫,引起严重的后果。例如发生在前臂或小腿的肌肉血肿,会导致骨筋膜室综合征,造成动脉压迫,形成缺血性挛缩。关节畸形,由于反复的关节出血,会导致滑膜增厚、滑膜血管增生,出现关节畸形,影响正常的生活。
血友病分对症治疗和药物治疗。对症治疗是小伤口局部加压至少5分钟,大伤口用纱布或棉球蘸肾上腺素、正常人血浆或凝血酶等再加压包扎。关节腔内出血时局部冷敷,减少活动,肿胀不再加重时改为热敷。药物治疗是血友病和血友病传递者可选用输血浆,冷沉淀物疗法,凝血酶原复合物,高纯化抗血友病甲球蛋白、重组八因子等治疗。
血友病不能吃一些粗纤维的具有刺激性的食物,比如竹笋、肉骨头、应该多吃一些蛋白质,比较容易消化的食物为主,比如蛋黄、菠菜、肝脏新鲜的蔬菜等不仅可以补充凝血因子而且还可以补充体内所需要的营养物质。还应该多吃一些富含维生素的物质,比如茄子,茄子具有活血散瘀功能,还具有清热解毒之功效,是比较适合患者食用。不能吃食物中含有抑制血小板聚集的食物,比如说鱼肉,海鲜,黑木耳等,鱼肉的物质能够抑制血小板的凝集,可以加大患者的出血症状。
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病例:孕妇应认识早产的征候,如有未满孕周“见红”并伴有规律宫缩(规律性的下腹痛)、腰背酸痛、阴道有温水样东西流出等异常情况,应尽早去医院检查。医生会判断孕妇是否先兆早产,并决定进一步的处理,尽量减少早产的发生或使早产造成的危害降至最低程度,尽量保证孕妇及腹中宝宝的健康。