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遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗方法是什么

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2023-02-20 04:13:0339健康网

遗传性出血性毛细血管扩张症,主要是对症和支持治疗。

遗传性出血性毛细血管扩张主要表现为毛细血管扩张、动静脉畸形以及受累血管破裂和出血。皮肤和黏膜血管病,大多在出生时或出生后不久,主要分布在面部、口腔黏膜、舌头、嘴唇、鼻黏膜、手背、甲床、耳朵和消化道,呈针尖状、斑片状和结节状,也呈血管瘤或蜘蛛痣状,略高于皮肤表面,受压后可部分或完全消失。鼻出血在儿童中很常见。吐血、黑便、血便、咯血、血尿、月经过多、眼底、蛛网膜下腔或颅内出血可发生在青春期。

1、手术治疗:

对于部位明确、分布有限、控制不良的消化道出血患者,可考虑手术切除。可仔细考虑切除肺叶和肺动静脉瘘段,以消除潜在的并发症。对于内镜治疗无效且出血严重的患者,也可以考虑手术治疗,但有复发的可能性。

2、介入治疗:

球囊或钢圈介入栓塞可避免异常栓塞并发症,安全有效。介入栓塞治疗肝和脑动静脉畸形也是可行的。

3、内镜治疗:

对于药物控制不良的消化道出血,可在内镜下进行激光或双频电切止血,有效率可达90%以上。

4、局部止血治疗:

皮肤外伤出血可采用局部加压止血、缝合和绷带加压止血,口鼻黏膜出血可采用气囊加压、电灼和凡士林纱布填塞。止血效果明显。

5、止血药物的应用:

咯血、胃肠道出血、鼻出血、术后大出血可选用垂体后叶素和生长抑素,止血效果强。其他如安络血、止血敏、氨甲苯酸等均可使用,止血效果好。

平时主要补充蛋白质,注意均衡饮食。补充各种维生素,多喝水,多吃水果。不吃生冷、坚硬、变质的食物,不吃辛辣刺激性调味品,适当锻炼身体。

李晰主治医师血管甲状腺外科 中国医科大学附属第一医院  三级甲等
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