先天性胆管囊状扩张症的手术治疗包括外引流术、内引流术、囊肿切除、胆管重建术和肝叶切除。
1、外引流:当全身情况不佳时,如严重胆管感染、重度黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、中毒性休克,或因其他原因导致手术复杂暂时不适宜时,可酌情作为急救手术。长期外引流后,患儿会丢失大量胆汁,出现水电解质和酸碱失衡。所以状态提升后,需要进行第二阶段的操作。第二次手术前应行逆行胆管造影,了解肝内、肝外胆管扩张情况,囊肿是否缩小并通向十二指肠。2、内引流:囊肿或胆囊与消化道吻合,是60年代以前常用的首选方法。使用胆囊的搭桥手术因不利于解除胆汁淤积甚至加重胆汁淤积而被放弃,且逆行胆道感染风险高。由于严重的反流和逆行感染,很少使用囊壁和胃之间的吻合术。3、膀胱切除胆管重建术:是目前应用较为广泛的一种手术,其中以肝总管空肠ROUX-Y吻合术应用最为广泛。能有效防止囊肿后壁粘连的大血管受损。4、肝叶切除术:肝部分切除术适用于左侧或右侧肝内胆管单纯性囊性扩张,不仅消除了癌变的基础,对于双侧肝内胆管囊性扩张,也应进行左半肝切除和右肝管空肠吻合术。对于肝内外囊性胆管扩张的患者,治疗难度较大。肝外囊性胆管扩张可切除,视情况可行肝门部胆肠吻合术。家长要注意保护孩子的切口,按时换药,保持切口清洁干燥,防止感染。观察引流管,引流液的性质、质量、数量如有异常,及时通知医生。术后患儿严格卧床,病情好转后遵医嘱下床活动。
先天性胆管囊性扩张症患儿及其家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注意生活管理,帮助缓解症状,促进康复。此外,还要定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
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