肾错构瘤一般是由遗传、染色体突变等原因引起。
肾脏错构瘤分为散发性和遗传性,散发性是偶然发现左肾有一个错构瘤,如果右肾有错构瘤或者左肾有多发的肿瘤,需要明确是否是遗传因素。比如结节性硬化、TSC1、TSC2突变、退行,这种情况是遗传性疾病引起。散发性因素可能在各个地方都会有,是一种结构性的组织学病理异常融合。散发性错构瘤有千分之三的可能为恶性肿瘤,上皮样的错构瘤,需要引起注意。错构瘤也叫做血管平滑肌脂肪瘤,是由血管、平滑肌、脂肪或不同成分构成,成分的比例有所不同。错构瘤是结构性或病理性异常,主要是良性肿瘤。
肾错构瘤通常被认为是一种生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤的进行性增长会破坏正常的肾组织,其临床表现与肿瘤的大小、部位及是否有破裂出血有关。大多数患者没有明显的临床症状,通过体检发现。一些患者出现腰痛、腹痛、不适、血尿等症状,当肿瘤较大并压迫胃和十二指肠时,会出现恶心、呕吐等症状。当肾脏结构严重受损时,可导致肾功能损失。当肿瘤破裂时,会产生剧烈疼痛,伴随大量出血,甚至休克危及生命。
肾错构瘤的治疗可根据患者的不同情况分为保守治疗和手术治疗,肾错构瘤破裂出血是泌尿外科急症,严重者易造成腹膜后血肿,病情危重。目前自发性破裂出血的机制尚不完全清楚,可能与肿瘤内压力突然升高、肾血管内压力突然急剧升高或血管壁缺乏弹性纤维有关。破裂出血患者可给予抗炎、止血、抗休克等对症治疗,患者需卧床2-3周,并根据病情定期进行生化和CT检查。经对症保守治疗后血流动力学仍不稳定的患者需要紧急血管介入栓塞,当效果不佳时,需要进行肾切除术。
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