房缺属先天性心脏病的一种,房缺引起肺动脉高压考虑是由于房缺缺损较大或延误治疗所致,若肺动脉高压低,可以行手术治疗从而使肺动脉压力降低,若肺动脉压力很高,失去手术机会。
肺动脉高压病因太多了,并且还有一部分发病机制没有完全明确。最基本的是肺血管结构或者功能出现异常,然后出现肺动脉压力增高,像遗传因素,如基因突变,会逐渐出现肺动脉高压。还有后天的疾病,比如低氧或者是局部的血管炎等自身免疫病,或者是药物也会引起肺动脉高压。包括最常见的可能是肺栓塞,肺栓塞没有及时被诊治,形成了慢性栓塞性肺动脉高压,肺血管狭窄导致肺动脉高压,还有左心性的疾病,包括心脏瓣膜病或者先心都有可能出现肺动脉高压。由于右心室流入肺动脉的血流阻力增加,心排血量减少,肺通气血流失调,出现呼吸困难。肺动脉高压早期的症状不明显,多为活动后可以出现的气短,随着病情进展,出现呼吸困难加重、胸痛、头晕或者晕厥。当肺毛细血管破裂时,还可以出现咯血的症状,体征上可以有口唇紫绀、右心房增大或者心功能不全,影像学和心脏B超有肺动脉高压的特征。
肺动脉高压的治疗分为药物治疗和手术治疗,药物治疗在临床中多见于以下几种药物,首先是内皮素受体拮抗剂,是目前治疗肺动脉高压的主流药物,包括波生坦、安立生坦等等。其次,还包括前列环素类药物,如依前列醇、伊洛前列素等等。除此之外,还包括磷酸二酯酶-5抑制剂,可以延长一氧化氮的血管扩张作用。
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